MedUniver Кардиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС - УЗИ сердца
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Кардиомиопатии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Фиброэластоз эндомиокарда (ФЭ) — заболевание, для которого характерно присутствие на внутренней поверхности желудочков и клапанов сердца диффузно утолщенного эндокарда. Частота ФЭ составляет 1:70000 новорожденных. Заболевание описано под различными названиями, в том числе эндокардита плода, эндокардиального фиброза, пренатального фиброэластоза, гиперплазии эластической ткани, эндокардиального склероза.

Этиология фиброэластоза эндомиокарда. Выделяют первичный и вторичный ФЭ:
• при первичном фиброэластозе эндомиокарда невозможно выявить явных этиологических факторов;
• при вторичном фиброэластозе эндомиокарда у ребенка отмечаются признаки тяжелого ВПС левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, коарктация аорты, гипоплазия ЛЖ).

До настоящего времени генез заболевания остается неясным. К вероятным этиологическим факторам относятся перенесенный во внутриутробном периоде воспалительный или инфекционный процесс, нарушение развития эндокарда или недостаточность его кровоснабжения. Фиброэластоз эндомиокарда может индуцироваться также генетическими и гипоксическими факторами. В ряде случаев появление ФЭ может быть следствием кровоизлияния в миокард, что предопределяет последующую дилатацию полости левого желудочка. Изменения эндокарда также могут быть обусловлены первичным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон.

При патологоанатомическом исследовании сердце чаще значительно увеличено в размерах. Полость ЛЖ при вторичных формах ФЭ уменьшена, в то время как при первичном ФЭ полость ЛЖ резко расширена. Выявляется утолщение фиброэластических волокон эндокарда молочно-белого цвета, которое особенно выражено в левых отделах сердца. Процесс может переходить на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный.

фиброэластоз у ребенка

Микроскопически определяется утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды. Такой процесс приводит к дегенеративным изменениям в субэндокардиальной области миокарда желудочков с последующим некрозом мышечных волокон в этой зоне. Вовлечение в патологический процесс клапанов характеризуется миксоматозной пролиферацией их с увеличением коллагеновых элементов.

Клинические проявления варьируют.
• При первом варианте течения ФЭ клиническая картина заболевания может определяться уже с первых часов жизни ребенка. Выслушивается ритм галопа в сочетании с систолическим шумом в области верхушки сердца. Затем нарастают признаки острой сердечной недостаточности в сочетании с угнетением ЦНС. Часто диагностируются нарушения сердечного ритма. Эти больные внешне похожи на детей с сепсисом и пневмонией.
• При втором варианте течения ФЭ заболевание начинается в возрасте до б мес и характеризуется развитием у внешне здорового ребенка тяжелой сердечной недостаточности, провоцированию которой часто способствует инфекция дыхательных путей. При первичном ФЭ ребенок часто находится в критическом состоянии. У него появляется одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется редко и появляется в терминальной стадии заболевания. Давление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в размерах, присоединяются отеки конечностей, в области крестца или лица. В легких выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обусловленные застоем крови в сосудах малого круга кровообращения. Перкуторные размеры сердца увеличиваются. Часто выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

Диагностика фиброэластоза эндомиокарда.

Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать фиброэластоз эндомиокарда еще у плодов в возрасте 20 нед гестации. Повторные ультразвуковые исследования плодов показывают постепенную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до образования маленькой полости с очень толстой стенкой. Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у плодов других аномалий развития сердца.

На электрокардиограмме у новорожденных детей с фиброэластозом эндомиокарда регистрируются признаки гемодинамической перегрузки и гипертрофии ЛЖ, инверсия зубца Т в I, II и левых прекордиальных отведениях.

ЭхоКГ показывает дилатацию полости ЛЖ и умеренное утолщение ее стенки с плотным утолщенным эндокардом. Фракция изгнания укорочена.
На рентгенограмме грудной клетки наблюдается увеличение размеров сердца вплоть до образования «шаровидного» сердца.

Лечение фиброэластоза эндомиокарда направлено на купирование сердечной недостаточности и профилактику сопутствующих инфекций. Терапия носит симптоматический характер и зависит от степени нарушений гемодинамики. Применяется поддерживающая терапия сердечными гликозидами и диуретиками. Применение сердечных гликозидов длительное, в течение нескольких месяцев, иногда и более года.

Прогноз фиброэластоза эндомиокарда зависит от времени возникновения типичной клинической картины. Чем раньше проявляются симптомы фиброэластоза, тем серьезнее прогноз. Если признаки сердечной недостаточности регистрируются в первые дни жизни, то прогноз неблагоприятный. При сочетании ФЭ с клапанными пороками сердца или врожденной патологией сердечно-сосудистой системы дети умирают в течение первых месяцев жизни.

- Читать далее "Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии."


Оглавление темы "Блокады и кардиомиопатии у детей.":
1. Атриовентрикулярная блокада. Признаки и виды атриовентрикулярной блокады.
2. Клиника и диагностика атриовентрикулярной блокады.
3. Лечение атриовентрикулярной блокады у детей.
4. Внутрижелудочковые блокады у детей.
5. Блокады периферических разветвлений проводящей системы сердца у детей. Кардиомиопатии у детей.
6. Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.
7. Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии.
9. Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка.
10. Диабетическая кардиомиопатия у ребенка. Диагностика и лечение диабетической кардиомиопатии.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта