Болезнь Эбштейна. Анатомия и формы болезни Эбштейна
Главной анатомической особенностью порока является неправильное расположение трехстворчатого клапана. Последний как бы «съехал вниз» и прикреплен не в области фиброзного кольца, а книзу от него, к стейкам правого желудочка.
В одном имеющемся у нас наблюдении передний парус трехстворчатого клапана прикреплялся к фиброзному кольцу и имел размер 6X4 см. Задний парус (размером 11X1,5 см) был прикреплен к эндокарду правого желудочка, на 6 см книзу от фиброзного кольца. Медиальная створка имела форму валика (размером 2X0,8 см), свободный край ее не соединялся с сухожильными нитями. Правое атриовентрикулярное отверстие было расширено, размер его по окружности 23 см. Артериальный конус правого желудочка резко растянут, размеры его 15х15х 10 см, окружность в наиболее расширенной части 34 см.
Описанная выше аномалия развития трехстворчатого клапана привела к увеличению размеров (22х14х9 см) всех отделов сердца, преимущественно правого желудочка. Толщина стенки правого желудочка у основания 1 см, левого желудочка— 1,2 см, правого предсердия — 0,4 см. Вес сердца 500 г.
Гемодинамика болезни Эбштейна. Венозная кровь по полым венам поступает в правое предсердие и далее — в правый желудочек. При систоле правого желудочка из-за резко выраженной недостаточности трехстворчатого клапана часть крови поступает обратно в правое предсердие. Особенно высокой степени гипертрофии достигает миокард правого желудочка у правого предсердия. Из-за отсутствия смешивания крови цианоза не бывает. Нерезко выраженная синюшность слизистых оболочек у исследованной нами больной зависела от длительной, хронической декомпенсации гипертрофированного сердца.
Уже на основании только макроскопического исследования, после анализа данных измерений различных отделов сердца и его веса при различных видах врожденных пороков сердца можно сделать некоторые обобщения и выявить ряд закономерностей.
Мы изучили 25 различных анатомических видов врожденных пороков сердца. Если разложить все сложные и многообразные анатомические виды врожденных пороков сердца на отдельные, более простые элементы, из которых они состоят, то оказывается, что подавляющее большинство исследованных нами видов врожденных пороков сердца может быть сведено к двум главным формам:
1) сообщение между большим и малым кругами кровообращения (например, через дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок или через открытый боталлов проток);
2) сужение или облитерация в пределах большого или малого круга кровообращения.
Все многообразие врожденных пороков сердца и состоит из различных комбинаций сообщений между большим и малым кругом кровообращения, сужений и облитераций в системе последнего.
Наиболее часто встречающимся анатомическим признаком, обнаруженным нами при многих видах врожденных пороков сердца, является дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки был обнаружен нами при различных видах врожденных пороков сердца в 98 из 135 наблюдений, что составляет 72,59%.
Дефекты межжелудочковой перегородки выявлены при 12 видах врожденных пороков сердца. В 92 из 98 наблюдений дефект межжелудочковой перегородки был «высоким», т. е. располагался в мембранозной ее части, и его средний диаметр при всех видах врожденных пороков сердца составлял 1,36 см. Самый большой средний диаметр дефекта встречается при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки (1,9 см) и при пентаде Фалло, самый маленький средний диаметр — при трикуспидальной атрезии (0,7 см).
