Главным анатомическим признаком этого вида врожденных пороков сердца является сужение артериального конуса левого желудочка. Сужение может располагаться на уровне полулунных клапанов аорты (так называемое клапанное сужение) или книзу от них («подклапанное», или инфундибулярное, сужение).
В 7 из 10 наблюдений было обнаружено изолированное «клапанное» сужение артериального конуса левого желудочка. Полулунные клапаны аорты представляли собой сплошное соединительнотканное кольцо белого цвета эластической консистенции, с «подушкообразными» утолщениями на обеих поверхностях каждого клапана, рельеф которых обозначен выраженными бороздками. Характерная шарообразная («подушкообразная») форма сросшихся, укороченных полулунных клапанов аорты особенно привлекала внимание в одном наблюдении.
Сросшиеся клапаны аорты резко суживали выходной тракт левого желудочка. Между сросшимися клапанами располагалось отверстие неправильно округлой или овальной формы, средний диаметр которого составлял 0,47 см; самый большой диаметр был равен 0,7 см, самый маленький — 0,3 см. Мы не обнаружили зависимости между величиной отверстия и возрастом больных.
В 1 из 10 наблюдений имелись одновременно «клапанное» и «подклапанное» (инфундибулярное) сужение артериального конуса левого желудочка. Передний полулунный клапан аорты был слегка утолщен по краю, на остальном протяжении тонкий, полупрозрачный. Прочие два полулунных клапана аорты резко утолщены, срослись друг с другом; диаметр выносящего тракта в области сужения 0,6 см.
Тотчас книзу от полулунных клапанов аорты выносящий тракт резко сужен соединительнотканным массивом (длина 0,6 см, толщина 0,2 см), имеющим форму полого цилиндра с толстыми стенками; диаметр выносящего тракта в области инфундибулярного сужения составлял 0,3 см.
В 1 из 10 наблюдений «клапанное» сужение артериального конуса левого желудочка сочеталось с аплазией одного из полулунных клапанов, с гипоплазией восходящей аорты и с коарктацией аорты «инфантильного» типа. Аорта имела 2 полулунных клапана, они были утолщены, укорочены, срослись друг с другом, диаметр выносящего тракта в области сужения 0,5 см. Устье аорты было уже нормального на ширину одного (отсутствующего) полулунного клапана. Просвет боталлова протока открыт, его диаметр 2,1 см. Длина боталлова протока 1,2 см. Тотчас книзу от устья боталлова протока аорта несколько сужена.
В 1 из 10 наблюдений было обнаружено инфундибулярное сужение артериального конуса левого желудочка и сообщение (в виде косо идущего канала диаметром 0,5 см) между правым предсердием и подклапанной частью выходного тракта левого желудочка. С одной стороны отверстие канала открывалось тотчас книзу от клапанов аорты, а с другой стороны—в нижней части межпредсердной перегородки, в правом предсердии. На 1 см книзу от полулунных клапанов аорты располагалось кольцевидное образование из соединительной ткани, белого цвета, длиной 0,3 см, шириной 0,3 см, суживающееся по направлению снаружи внутрь выносящего тракта, наподобие лезвия. Полулунные клапаны аорты чистые, тонкие.
Мы не встретили в литературе описаний такого вида врожденного порока сердца. Следовательно, самой частой формой сужения артериального конуса левого желудочка было «клапанное» сужение (8 из 10 наблюдений), значительно более редкой — инфундибулярное (1 наблюдение) и сочетанное «клапанное» и инфундибулярное сужение одновременно (1 наблюдение).
Сужение артериального конуса левого желудочка является причиной резкой гипертрофии миокарда последнего.
