Диффузное расширение общего ствола легочной артерии и незаращение овального окна. Болезнь Лютембахера
В одном наблюдении имелось диффузное расширение общего ствола легочной артерии; ширина ее в развернутом виде составляла 9,5 см, в то время как ширина восходящей аорты в развернутом виде была почти в 3 раза меньше (3,5 см). Имелась относительная недостаточность клапанов легочной артерии. В одном наблюдении общий ствол легочной артерии, тотчас кверху от ее клапанов, был резко расширен в виде мешка неправильной округлой формы, диаметром 5 см.
Наряду с расширением общего ствола легочной артерии в обоих наблюдениях овальное окно межпредсердной перегородки было открыто. В одном наблюдении имелось полное незаращение овального окна и его диаметр составлял 1,5 см. Во втором наблюдении овальное окно было частично заращено и диаметр отверстия в межпредсердной перегородке был равен 0,3 см.
Вследствие указанных дефектов развития отмечалась гипертрофия миокарда всех отделов сердца, преимущественно правого желудочка. Вес сердца у больной 17 лет достигал 710 г, т. е. был приблизительно в 3 раза больше нормального. У больного 6 лет вес сердца составлял 170 г, превышая нормальный более чем в 2 раза. У старшей больной толщина стенки правого желудочка превышала нормальную почти в 5 раз (2,5 см); толщина левого желудочка была увеличена незначительно. У младшего больного толщина стенки правого желудочка была больше нормальной почти в 3 раза (1 см).
Считаем необходимым пояснить одно обстоятельство. Одно наблюдение, касающееся больной 17 лет, условно включено в группу врожденных пороков сердца с увеличенным кровотоком через легкие без цианоза. У больной появилась синюха лишь в последние месяцы ее жизни в связи с декомпенсацией гипертрофированного сердца. Почти 17 лет порок у больной был «белым», поэтому мы сочли возможным условно отнести его к группе врожденных пороков сердца с увеличенным кровотоком через легкие без цианоза.
Гемодинамика при расширении общего ствола легочной артерии и незаращении овального окна. Гемодинамика при этом виде врожденного порока сердца существенно не отличается от гемодинамики при изолированном дефекте межпредсердной перегородки, изложенной в предыдущем разделе. Надо иметь в виду только возможность забрасывания венозной крови из расширенной легочной артерии обратно в правый желудочек при диастоле в связи с относительной недостаточностью ее клапанов.
Болезнь Лютембахера
Болезнью Лютембахера принято называть такой врожденный порок сердца, при котором имеется врожденный митральный стеноз и дефект межпредсердной перегородки.
В отличие от болезни Лютембахера комплексом Лютембахера принято обозначать сочетание врожденного и приобретенного порока сердца: дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом ревматической этиологии.
В одном имеющемся у нас наблюдении при болезни Лютембахера межпредсердная перегородка полностью отсутствовала. Левое атриовентрикулярное отверстие пропускало 1 палец, правое—3 пальца. Паруса митрального клапана утолщены, укорочены, местами срослись друг с другом. Общий ствол легочной артерии резко расширен, его поперечник в развернутом виде составляет 6,5 см, в то время как поперечник дуги аорты в развернутом виде равен 4,5 см, а нисходящей аорты—3,5 см. Сердце увеличено в размерах главным образом за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, толщина которого у основания составляет 0,9 см.
Толщина стенки правого желудочка превышает нормальную более чем в 2 раза. Вес сердца (470 г) в 11/2 раз больше нормального (возраст больной 27 лет).
Наблюдение лишь условно включено в группу «белых» пороков. Дело в том, что болезнь Лютембахера считается классическим пороком «белого» типа.
Гемодинамическа при болезни Лютенбахера. Венозная кровь по полым венам поступает в полость общего предсердия и там смешивается с артериальной кровью, поступающей туда же по легочным венам. Смешанная кровь из общего предсердия поступает в желудочки, а затем— в большой и в малый круг кровообращения. Следовательно, в нашем наблюдении из-за отсутствия межпредсердной перегородки и попадания смешанной крови в большой круг кровообращения болезнь Лютембахера протекала с цианозом, который усилился в последние годы жизни больной из-за декомпенсации гипертрофированного сердца. В нашем наблюдении имелся «синий» вариант болезни Лютембахера.
