Пороки сердца с увеличенным кровотоком через легкие. Незаращение боталлова протока
В эту группу врожденных пороков сердца вошло 34 наблюдения, т. е. 25,02% от общего числа (135) изученных нами наблюдений. Наблюдения этой группы включают 9 видов врожденных пороков сердца. Несмотря на разнообразие видов, все они сходны в том, что при них имеется увеличенный кровоток через легкие при отсутствии цианоза. В табл. 10 представлены виды исследованных врожденных пороков сердца.
Незаращение боталлова протока. Основным анатомическим признаком порока является сохранение просвета боталлова протока (который усиленно функционирует в период внутриутробного развития, а через 2—3 недели после рождения ребенка, как правило, облитерируется). В 4 из 5 наблюдений боталлов проток был широким и коротким. Средняя длина боталлова протока составляла 0,59 см, средний диаметр просвета — 1,14 см. Самый маленький диаметр просвета был равен 0,4 см, самый большой—3 см. В 1 из 5 наблюдений боталлов проток (длина 0,7 см) имел форму воронки, широкая часть которой была обращена к аорте; со стороны интимы аорты диаметр просвета протока достигал 1,3 см, со стороны легочной артерии — 0,5 см. В одном наблюдении на интиме легочной артерии, тотчас кверху от полулунных клапанов вблизи устья боталлова протока, на площади 2х1,5 см располагались множественные мелкие свежие и организованные бородавки. Среди мелких бородавок имелась одна крупная, величиной с горошину, плотно прикрепленная к интиме. При соскабливании бородавок обнажались поверхностные изъязвления интимы.
Существование открытого боталлова протока приводидит к развитию гипертрофии миокарда, преимущественно желудочков.
Вес сердца при незаращении боталлова протока приблизительно в 2 раза выше веса нормального сердца. Толщина стенки правого желудочка приблизительно в l,5 раза больше, чем у нормального сердца взрослого человека. Увеличивается и толщина стенки левого желудочка.
Гемодинамика при незаращении боталлова протока. У всех исследованных нами больных имелся шунт слева направо по боталлову протоку. Однако возможен и обратный сброс крови, т. е. шунт справа налево по боталлову протоку, что будет зависеть от степени легочной гипертензии. Обратный сброс крови по боталлову протоку является причиной цианоза.
Аорто-пульмональный свищ. Главной анатомической особенностью этого вида врожденного порока сердца является сообщение между аортой и легочной артерией в начальной части этих сосудов, что может быть следствием недоразвития перегородки, формирующейся в truncus arteriosus. Между легочной артерией и аортой имеется дефект овальной формы с ровными закругленными краями, диаметром 1,7 см. Аорто-пульмональный свищ располагается на 0,7 см кверху от краев полулунных клапанов легочной артерии и на 1 см кверху от полулунных клапанов аорты. Овальное окно межпредсердной перегородки закрыто неполностью, в верхней его части имеется дефект округлой формы, диаметром 0,3 см. Сердце увеличено в размерах за счет гипертрофированного миокарда желудочков, особенно правого. Вес сердца 450 г, т. е. превышает вес нормального сердца приблизительно в 1,5 раза (больному 20 лет).
Гемодинамика при аорто-пульмональном свище. Та же, что и при незаращении боталлова протока.