Комплекс Эйзенменгера. Трехкамерное сердце с двумя желудочками - отсутствие межпредсердной перегородки
До последнего времени не было единого мнения о так называемом комплексе Эйзенменгера. Эббот (1936) назвала комплексом Эйзенменгера (по фамилии впервые описавшего его автора) такую анатомическую форму врожденного порока сердца, которая характеризуется дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты и шунтом справа налево, т. е. током крови из правого желудочка через межжелудочковый дефект в аорту. Правомерно было бы расширить понятие «комплекс Эйзенменгера» и распространить его на те виды незаращения боталлова протока, дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, которые сопровождаются «обратным сбросом» (т. е. шунтом справа налево) в результате легочной гипертензии.
Трехкамерное сердце с двумя желудочками
Главной анатомической особенностью этого вида врожденных пороков сердца является отсутствие межпредсердной перегородки. Сердце имеет три камеры: два желудочка и одно предсердие. В 1 из 3 наблюдений при трехкамерном сердце имелся дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки, диаметром 1,4 см; к краям дефекта, полностью прикрывая его, приросла медиальная створка трехстворчатого клапана. В этом же наблюдении имелась добавочная левая верхняя полая вена, впадающая в левую половину общего предсердия. У больного 11 лет и у больного 20 лет вес сердца превышал нормальный почти в 2 раза, составляя соответственно 250 г и 540 г. У больной 14 лет вес сердца был равен 510 г, т. е. был больше веса нормального сердца у ребенка того же возраста в 2,5 раза. Толщина стенки правого желудочка у всех больных была почти одинаковой и колебалась в пределах 0,8—0,9 см. Следовательно, разобранные выше пороки развития сердца явились причиной резкой гипертрофии миокарда, главным образом правого желудочка.
Гемодинамическая характеристика. Венозная кровь поступает по полым венам в общее предсердие, артериальная кровь поступает по легочным венам в общее предсердие. В последнем происходит смешивание артериальной и венозной крови. Смешанная кровь поступает в желудочки и далее — в аорту и в легочную артерию.
Сердце трехкамерное, с двумя предсердиями и общим желудочком, шаровидной формы, увеличено в размерах за счет гипертрофированного миокарда общего желудочка. Левое атриовентрикулярное отверстие и митральный клапан отсутствуют. Имеется дефект межпредсердной перегородки. Межжелудочковая перегородка отсутствует, в нижней ее части сохранился мышечный гребешок, слегка выступающий в просвет общего желудочка. Дуга аорты гипоплазирована. Между левой подключичной артерией и левой общей сонной артерией располагается перепонка («диафрагма») с эксцентрически расположенным отверстием. От нижней поверхности дуги аорты, спускаясь позади легочного трункуса до устья коронарных артерий, отходит подвергшаяся инволюции восходящая аорта в виде толстостенного сосуда с просветом. Сообщение с полостью левого желудочка прервано из-за облитерации устья аорты. Полость правого предсердия растянута в продольном и в поперечном размерах. В правое предсердие впадают верхняя и нижняя полые вены, синус венечных пазух сердца. Полость правого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке сообщается с полостью левого предсердия. От единственного устья коронарной артерии отходят правая и левая венечные артерии, расположение которых в дальнейшем нормальное.
Отхождение коронарной артерии от дуга аорты обусловлено аплазией восходящей аорты, атрезией бульбуса аорты, развитием легочного трункуса и боталлова протока в мощный ствол вследствие неправильной установки первоначальной бульбарной перегородки.
Эмбриогенетическую закладку единственной коронарной артерии можно представить следующим образом.
После неправильного деления общего артериального ствола бульбарная перегородка полностью закрыла выход из полости левого желудочка в аорту. Таким образом, устья коронарных артерий остались выше аплазированных клапанов аорты. Кровенаполнение просветов коронарных артерий осуществляется ретроградно: кровь транспортируется из общего желудочка в единственный ствол — легочный трункус, боталлов проток, дугу аорты, нисходящую аорту и далее в устье коронарной артерии, которая делится на правую и на левую ветви. Четвертая, жаберная дуга (аорта) подверглась агенезии вследствие усиленной компенсаторной функции шестой левой жаберной дуги (боталлов проток).
Указанные выше неблагоприятные условия гемодинамики привели к гибели ребенка на 4-й день после рождения. Разобранный врожденный порок сердца впервые описан нами совместно с А. Д. Джагаряном в 1956 г.