Трехкамерное сердце с двумя предсердиями. Большой дефект межжелудочковой перегородки
Основная анатомическая особенность сердца в этом наблюдении — отсутствие межжелудочковой перегородки. Сердце имеет три камеры: два предсердия и один желудочек. Устье легочной артерии располагается позади устья аорты, оба магистральных сосуда выходят из общего желудочка. Полулунные клапаны легочной артерии утолщены по краям, имеют вид подушечек мягкой консистенции белого цвета. Митральный клапан имеет 3 паруса, трехстворчатый клапан — 2 паруса. Толщина стенки общего желудочка у основания 1,2 см.
Вес сердца 200 г, т. е. превышает вес сердца у ребенка того же возраста (4 года) более чем в 2 раза.
Гемодинамика. Венозная кровь по полым венам поступает в правое предсердие, артериальная кровь по легочным венам направляется в левое предсердие. Далее венозная кровь попадает в полость общего желудочка, в которой смешивается с артериальной кровью, поступающей сюда же из левого предсердия. При систоле общего желудочка смешанная кровь одновременно устремляется в аорту и в легочную артерию.
Большой дефект межжелудочковой перегородки
В обоих наблюдениях в мышечной и в перепончатой части межжелудочковой перегородки располагался большой дефект неправильно округлой формы, диаметром 7 см и 5 см (соответственно у девочки 12 лет и женщины 23 лет). У младшей больной межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствовала и была представлена мышечным валиком, располагавшимся у верхушки сердца и едва выстоящим в полость желудочка. У старшей больной межжелудочковая перегородка сохранилась лишь в нижней части и выстояла в просвет желудочка на протяжении 1 —1,2 см.
В одном наблюдении овальное окно межпредсердной перегородки было открыто и его диаметр равнялся 1 см. Сердце было увеличено в размерах за счет гипертрофированного миокарда обоих желудочков. В наблюдении с почти полным отсутствием межжелудочковой перегородки толщина стенок желудочков была одинаковой и составляла 1,4 см.
В одном наблюдении толщина стенки правого желудочка у основания достигала 1,2 см, толщина стенки левого желудочка—1,8 см. Вес сердца составлял 230 г и 500 г (соответственно у больных 12 и 23 лет), т. е. был больше нормального приблизительно в 2 раза.
Гемодинамическая характеристика. Гемодинамика при большом дефекте межжелудочковой перегородки ничем существенно не отличается от гемодинамики при трехкамерном сердце с двумя предсердиями, разобранной выше. Через большой дефект в межжелудочковой перегородке артериальная и венозная кровь смешивается и уже в смешанном виде поступает в аорту, что обусловливает цианоз, однако прежде чем отнести большой дефект межжелудочковой перегородки к «белым» или «синим» врожденным порокам сердца, каждое конкретное наблюдение следует оценить клинико-анатомически.
Так, например, у больной 12 лет цианоз отмечался с рождения и не проходил до конца ее жизни. Иная картина наблюдалась у больной 23 лет, у которой цианоз имелся в последние 10 лет жизни; следовательно, у одной и той же больной при неизменившейся анатомической форме сердца «белый» врожденный порок стал «синим». По указанным соображениям мы не можем согласиться с А. Д. Джагаряном (1957), который в атласе врожденных пороков сердца поместил большой дефект межжелудочковой перегородки в группу «белых» пороков, характеризующихся шунтом слева направо. В связи с изложенным выше необходимо внести ясность в вопрос о так называемом комплексе Эйзенменгера.
