Представляет интерес вопрос о месте, занимаемом врожденными пороками сердца в ряду других нозологических единиц. До недавнего времени больных врожденными пороками сердца не подвергали хирургическому лечению, поэтому сведения о них попадали в медицинские статистики в приуменьшенном виде. В настоящее время оказалось, что врожденные пороки сердца являются более часто встречающимися заболеваниями, чем это было принято думать раньше.
В Институте хирургии имени А. В. Вишневского за 7 лет (1955—1961) врожденные пороки сердца составили 19% (132 из 690 вскрытий). По этим цифрам нельзя судить о месте врожденных пороков сердца среди других нозологических единиц, поскольку на них сказался специализированный подбор больных.
За последние годы отмечено увеличение числа больных врожденными пороками сердца. Так, Wrete (1955) обнаружил врожденные пороки сердца у 5% детей, умерших в возрасте до 1 года. По материалам кафедры патологической анатомии I МОЛМИ имени И. М. Сеченова за 20 лет, врожденные пороки сердца составляют 5,33% в группе детей до 1 года и 5,35% в возрастной группе от 1 года до 16 лет (В. В. Бадмаева, 1960). По данным конференции, посвященной тератологии, смертность от врожденных уродств в США с 12 413 случаев в 1937 г. выросла до 20 012 случаев в 1953 г.
Несмотря на большое количество анатомических видов врожденных пороков сердца, подавляющее их большинство укладывается в следующие две основные формы: 1) ненормальная коммуникация между большим и малым кругом кровообращения (чаще всего на уровне желудочков, предсердий и магистральных сосудов); 2) сужение или облитерация в какой-либо части системы кровообращения (в пределах большого или малого круга).
Врожденные пороки сердца могут сопровождаться цианозом или протекать без него, что зависит от смешивания артериальной и венозной крови, а также от наличия или отсутствия артериальной гипоксемии. В связи с этим принято подразделять врожденные пороки сердца на «цианотические» и «белые» или «синего» и «белого» типа. Направление шунта в данном случае зависит от анатомических изменений сосудов малого круга кровообращения, развивающихся в результате легочной гипертензии.
Следовательно, межжелудочковый дефект из порока «белого» типа может превратиться в порок сердца «синего» типа, что будет зависеть от степени анатомических изменений сосудов легких, наличия декомпенсации гипертрофированного сердца и ряда других факторов.
Имеется несколько классификаций врожденных пороков сердца, построенных по анатомическому, гемодина-мическому или клиническому принципу [Эббот, 1936; А. И. Абрикосов, 1940, 1947; Тауссиг, 1947; А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин, 1955; Крафорд и Бьерк (Crafoord a. Bjork, 1959)]. В процессе изучения врожденных пороков сердца мы убедились в том, что наиболее удобной является классификация Мардера (Marder, 1953), которая построена с учетом всех трех указанных выше принципов.
Эта классификация учитывает многие функциональные и анатомические особенности врожденных пороков сердца и поэтому в одинаковой степени устраивает клиницистов и патологоанатомов.