MedUniver Кардиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС - УЗИ сердца
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Кардиомиопатии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии.

Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии — редкая патология: около 0,2% от всех врожденных пороков сердца. Выделяют полное отсутствие и гипоплазию клапанов легочной артерии. Одновременно с этим имеются гипоплазия легочного кольца, аневризматическое расширение легочного ствола и легочной артерии. Вместо створок наблюдается валикообразный выступ толщиной 1—2 мм, слегка утолщенный фиброзный валик с выступающими маленькими фиброзными узелками или рудиментарные створки. Иногда отсутствует одна створка, а две другие могут быть рудиментарными или почти нормальными.

Гемодинамической сущностью этого порока является обратное поступление крови во время диастолы из легочной артерии в правый желудочек, что приводит к его перегрузке объемом с последующей дилатацией полости и гипертрофии миокарда правого желудочка. Умеренная степень недостаточности клапанов легочной артерии может протекать без нарушения кровообращения, а отсутствие клапанов быстро приводит к сердечной недостаточности.

Клиническая картина. Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии проявляется с рождения ребенка. Выявляются клинические признаки правожелудочковой недостаточности, выраженные респираторные нарушения, обусловленные сдавлением трахеи и бронхов аневризматически расширенными ветвями легочной артерии. Аускультативно диагностируется протодиастолический шум, связанный со II тоном, определяемый вдоль левого края грудины, с максимумом во втором и третьем межреберье.
Диагностика. На ЭКГ имеются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и увеличения правого предсердия.

На рентгенограмме наблюдаются выбухание дуги легочной артерии, расширение ее ветвей. Размеры сердца могут быть нормальными или увеличенными за счет правых отделов.
На одномерной эхокардиограмме диагностируются ди-латация полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, трепетание передней створки трикуспидального клапана, отсутствие локации легочного клапана с аномальными линейными эхосигналами на уровне легочного кольца. При двухмерной эхокардиографии из левого парастернального доступа в проекции длинной оси клапаны представлены валиком или рудиментарной тканью; в проекции короткой оси у основания сердца в случаях агенезии створок видна широкая легочная артерия без клапанов. Доплерэхокардиография демонстрирует турбулентный ток крови в выходном тракте правого желудочка.

Коррекция. Естественное течение этого порока различно. Манифестация недостаточности клапанов с первых дней жизни требует хирургического вмешательства. При небольшой деформации клапанного аппарата внутрисердечная гемодинамика нарушается незначительно и хирургического вмешательства не требуется.

недостаточность клапанов легочной артерии

Врожденная недостаточность аортальных клапанов

Изолированная врожденная недостаточность аортальных клапанов — очень редкая патология. Чаще всего она встречается в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Выделяются несколько анатомических вариантов этого порока развития:
• врожденный двухстворчатый аортальный клапан — одна створка больше другой, провисание которой в диастолу обусловливает аортальную недостаточность;
• одностворчатый клапан;
• врожденная фенестрация аортальных клапанов, представленная одним или несколькими маленькими отверстиями в одной или более створках;
• гипоплазия или дисплазия одной створки клапана, а две другие створки остаются разделенными и вызывают аортальную регургитацию.

Гемодинамика. При этом пороке происходит поступление крови в диастолу из аорты в левый желудочек. Чаще врожденная недостаточность аортальных клапанов бывает незначительной и не вызывает существенных нарушений внутрисердечной гемодинамики.

Клинически у ребенка выслушивается непродолжительный диастолический шум вдоль левого края грудины, связанный со II тоном и с максимумом во втором межреберье слева. АД обычно нормальное или несколько снижено диастол ическое.

Диагностика. Одномерная эхокардиография показывает диастолическое несмыкание створок аорты. Основной диагноз ставится на основании данных двухмерной эхо-кардиографии и доплерэхокардиографии.

Двухстворчатый клапан аорты встречается с частотой около 1,0% и в большинстве случаев сопутствует другим врожденным порокам сердца, таким как коарктация аорты, стеноз аорты, перерыв дуги аорты, дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически двухстворчатый клапан аорты состоит из одной створки, располагающейся спереди, и второй створки, находящейся сзади, и двух комиссур. Если створки недостаточных размеров, то полное их раскрытие исключается. Возникает явление стеноза аорты. Удлиненные створки, напротив, пролабируют с последующим формированием недостаточности аортальных клапанов.
Клинически при двухстворчатом аортальном клапане над областью сердца выслушивается средней интенсивности систолический шум во втором межреберье справа.

Двухмерная эхокардиограмма дает возможность определить количество аортальных створок в проекции короткой оси из парастернального доступа. Как правило, выявляются две неравнозначные по размеру створки, линия их смыкания эксцентрична и расположена горизонтально.

Исходы. Течение порока в целом доброкачественное, однако со временем возможны следующие осложнения: прогрессивное утолщение створок и развитие стеноза, присоединение эндокардита, кальцификация створок, недостаточность клапанов.

- Читать далее "Врожденные аномалии коронарных артерий."


Оглавление темы "Сердце и пороки у детей.":
1. Открытый артериальный проток. Клиника и диагностика открытого артериального протока.
2. Изолированный стеноз легочной артерии у детей.
3. Триада Фалло. Клиника и диагностика триады Фалло.
4. Недостаточность трикуспидального клапана. Клиника и диагностика недостаточности трикуспидального клапана.
5. Врожденная недостаточность митрального клапана.
6. Врожденный стеноз митрального клапана.
7. Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии.
8. Врожденные аномалии коронарных артерий.
9. Аномальное отхождение коронарных артерий от легочной артерии - синдром Бланда—Уайта—Гарленда.
10. Стеноз и атрезия устья коронарных артерий. Неонатальные нарушения ритма сердца.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта