Открытый артериальный проток. Клиника и диагностика открытого артериального протока.
Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных пороков: 10—18% от всех врожденных пороков сердца. Частота этого порока у недоношенных детей возрастает до 15—80%.
У 95% детей полная облитерация артериального протока наступает к 4 мес жизни. После 1 года открытый артериальный проток считается аномалией.
У новорожденных с синдромом дыхательных расстройств открытый артериальный проток функционирует в 80% случаев и является компенсацией для сброса объема крови, который не проходит через малый круг кровообращения из-за высокой легочной гипертензии.
Открытый артериальный (боталлов) проток описан во II веке Галеном, однако название анатомической структуре дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок несколько позднее.
Артериальный проток анатомически представляет собой короткий сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Он отходит от верхнего края общего ствола легочной артерии и вливается в аорту напротив отхождения от нее левой подключичной артерии. Длина протока у плода 10—12 мм, диаметр его 4—6 мм. Стенка артериального протока состоит из мышечных волокон, располагающихся в виде сфинктера, и большого количества соединительной ткани.
Этиология этого порока окончательно не установлена. Одна из старых теорий свидетельствует о том, что он является следствием перенесенной внутриутробной краснухи. Имеются несколько факторов, способствующих функционированию протока, среди которых недоразвитие мышечного слоя в легочной артерии или в протоке, снижение чувствительности мышечной стенки протока к кислороду, внутриутробная гипоксия, ацидоз, незрелость рецепторов стенки протока, приводящая к отсутствию ее констрикторной реакции на гуморальные воздействия, продолжающаяся выработка простагландинов, ответственных за открытое состояние протока.
Гемодинамически открытый артериальный проток вызывает определенные нарушения, степень которых зависит от диаметра протока, величины сброса крови из аорты в легочную артерию, резистентности сосудов малого круга кровообращения и резервных возможностей сердечной мышцы. Учитывая тот факт, что давление крови в легочных сосудах в 4—5 раз ниже аортального, значительная часть крови поступает из аорты в легочную артерию. Вследствие этого в левом желудочке сердца оказывается дополнительный объем крови, поступающей во время диастолы, что приводит к перегрузке левого желудочка.
Клиническая картина открытого артериального протока.
В соответствии с факторами, определяющими величину и направление сброса крови, клиника артериального протока может быть типичной и атипичной.
Течение порока может быть различным — от бессимптомного до тяжелых форм. При больших размерах протока он проявляется с первых недель жизни ребенка. При небольших размерах клиническая картина может долго не манифестировать. Тяжелое течение порока характерно для недоношенных детей.
• В случаях с типичным пороком новорожденные бледные, отстают в весе и росте. При обследовании определяются систолическое дрожание при пальпации передней грудной стенки слева от грудины, небольшое расширение границ сердца, а также притупление перкуторного звука во втором межреберье слева спереди — так называемая зона Гергардта. При аускультации во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый жужжащий, «машинообразный» шум, захватывающий обе фазы сердечных сокращений. Такой шум не выслушивается, если разница давления крови в аорте и легочной артерии несущественна.
• При атипичном течении порока у новорожденного также определяются снижение массы тела, бледность кожных покровов, слабость, резкое увеличение границ сердца, которые появляются очень рано и быстро ведут к ухудшению общего состояния больных. Над сердцем выслушивается систолический шум, который объясняется уравниванием давления крови в аорте и легочной артерии во время диастолы. Иногда шум может совсем отсутствовать. Наиболее тяжелым проявлением этого порока является цианоз нижней половины туловища вследствие перемены шунта.
Диагностика открытого артериального протока.
На рентгенограмме определяется усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличением диаметра лобарных и сегментарных сосудов легких, увеличение тени сердца от незначительного до резкого, вначале за счет левого желудочка, затем за счет обоих желудочков и левого предсердия.
Электрокардиографические данные в большинстве случаев нормальные. При нагрузке на левое сердце появляются изменения, характеризующие преобладание функциональной активности левого желудочка.
На эхокардиограмме определяется увеличение размеров левого предсердия и желудочка. При двухмерной эхокардиографии датчик, расположенный в надгрудинной выемке пациента, позволяет лоцировать проток, а с помощью доплерэхокардиографии определяется направление и величина сброса крови.
Коррекция открытого артериального протока.
При типичном широком, клинически выраженном открытом артериальном протоке терапия на правлена на ограничение введения жидкости, коррекцию анемии, применение сердечных гликозидов и диуретиков.
При безуспешности лечения применяется медикаментозное или хирургическое закрытие протока.
Медикаментозное закрытие протока осуществляется внутривенным введением индометацина, который блокирует синтез простагландинов Е2 и I2, ответственных за открытое состояние протока и препятствующих спазму мышечной стенки и его облитерации.
Оптимальным для хирургического лечения является ранний возраст. Все больные с неблагоприятным течением порока должны быть оперированы в любом возрасте. Противопоказанием к операции закрытия артериального протока является высокая легочная гипертензия с обратным шунтом, при сбросе крови справа налево. При этом проток выполняет роль предохранительного клапана и перевязка его опасна. Операция противопоказана и при выраженной сердечной недостаточности.
Видео анатомия кровообращения плода и плацентарного кровотока
