Врожденные пороки сердца (ВПС) занимают одно из ведущих мест в структуре врожденной патологии и по различным данным составляют до 10% всех аномалий.
У новорожденных детей с врожденными пороками сердца чаще встречаются ацианотичные формы (86%), чем цианотичные (14%). При немальформативных кардиопатиях цианотичные формы, наоборот, преобладают (64%) над ацианотичными (35%). Примерно у 30% детей, родившихся с ВПС, наблюдается тяжелое течение, представляющее угрозу для жизни в первые дни или недели после рождения.
Этиологические факторы имеют генетический, инфекционный, гипоксический, токсический характер. Критическим сроком по возникновению ВПС является 8—12-я неделя внутриутробного развития, когда происходит активный органогенез.
В неонатальном периоде распознавание врожденных пороков сердца и особенно их топическая диагностика затруднены из-за того, что основные симптомы в виде сердечных шумов и различной степени цианоза не являются специфическими. Многие пороки сердца в периоде адаптации могут быть «глухими», с минимальными проявлениями. Клиническая симптоматика их напоминает СДР, внутричерепные кровоизлияния и другие тяжелые состояния неонатального периода. У новорожденных физикальные данные, позволяющие судить о топике порока, скудны и часто не имеют большого диагностического значения.
Основными клиническими признаками врожденных пороков сердца у новорожденных детей являются цианоз, приступы аноксии и сердечная недостаточность. Появление тотального цианоза кожи, слизистых оболочек, губ, конъюнктивы считается диагностическим признаком тяжелого порока сердца при условии отсутствия других причин артериальной гипоксемии. Наряду с этими симптомами появляются вялость, беспокойство, отказ от груди, потливость, тахикардия. Аускультативные проявления при врожденных пороках сердца у новорожденных отмечаются только в 30—50% случаев.
Наиболее значимыми в диагностике врожденных пороков сердца на сегодняшний день являются эхокардиографическое и доплеровское исследование, а также периферическая ангиокардиография.
Полная транспозиция магистральных сосудов
Существует несколько врожденных форм неправильного расположения аорты и легочной артерии. Из них транспозицией магистральных сосудов называется аномалия развития сердца, при которой аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого. Это самый частый порок сердца, манифестируемый в первые дни жизни ребенка.
Кровообращение. Во внутриутробном периоде при этом пороке артериальная кровь, оттекающая от плаценты, смешивается с кровью нижней полой вены, поступает в правое предсердие и оттуда идет двумя потоками: 1) часть крови поступает в правый желудочек, отходящую от него аорту и далее к органам; 2) вторая часть крови направляется через овальное окно в левое предсердие, левый желудочек и оттуда через отходящую от него легочную артерию в легкие.
Поступление крови в легкие при этом пороке также может происходить из аорты через незаращенный артериальный проток.
До рождения органы плода получают кровообращение, в целом достаточное для развития ребенка.
После рождения и перехода на легочное дыхание овальное окно и артериальный проток могут закрываться. В этом случае большой и малый круги кровообращения функционируют раздельно и жизнь ребенка становится невозможной, если нет других аномалий, обеспечивающих смешение венозной и артериальной крови. Из компенсаторных аномалий, облегчающих состояние больных, можно выделить следующие:
— незаращение артериального протока;
— дефект межпредсердной перегородки;
— общее предсердно-желудочковое отверстие;
— дефект межжелудочковой перегородки в ее мембранозной части;
— аномальное впадение легочных вен;
— впадение верхней или нижней полой вены в левое предсердие.
Имеются дополнительные пороки развития, усугубляющие состояние больного ребенка. К ним относятся:
— гипоплазия легочной артерии;
— гипоплазия аорты;
— стеноз правого венозного отверстия с гипоплазией правого желудочка;
— коарктация аорты с незаращенным артериальным протоком.
У новорожденных с этим пороком и широким открытым артериальным протоком ток крови через проток осуществляется преимущественно в направлении от аорты к легочной артерии. При транспозиции магистральных сосудов в сочетании со стенозом легочной артерии затруднение кровотока происходит на уровне клапанов или подклапанном уровне легочной артерии и может сопровождаться ее гипоплазией.
