Синонимами этой аномалии расположения сердца являются «левокардия», «левокардия с транспозицией внутренних органов», «изолированная инверсия брюшных органов».
Расположение сердца в грудной клетке и взаимоотношение его камер и магистральных сосудов относительно друг друга нормальное. Для такого расположения сердца характерна аномалия нижней полой вены. В части случаев она располагается слева от позвоночника, на уровне печени меняет свой ход, пересекая позвоночник, и соединяется с правым предсердием. В других случаях отток крови из нижней части тела осуществляется по непарной или по полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Внутренние органы расположены зеркально по отношению к норме: печень располагается слева, а желудок и селезенка — справа. Иногда диагностируется неполная ротация кишечника.
Врожденные пороки сердца при таком варианте расположения сердца и внутренних органов встречаются в 2/3 случаев.
При клиническом обследовании диагностируется леворасположенное сердце и обратное расположение органов брюшной полости.
На рентгенограмме в передней проекции тень сердца располагается слева, тень печени располагается под левым куполом диафрагмы, газовый пузырь желудка определяется под правым куполом. Конфигурация сердца во многом определяется типом врожденного порока сердца.
Левосформированное праворасположенное сердце
Синонимами левосформированного праворасположенного сердца являются «зеркальная декстрокардия», «истинная декстрокардия».
При этом варианте аномалии правое предсердие расположено слева, в которое впадают также леворасположенные полые вены, а левое предсердие находится справа. Легочный ствол располагается справа от срединной линии. Левый желудочек находится справа и сзади по отношению к правому желудочку и образует правостороннюю верхушку сердца. Аорта отходит от левого желудочка и лежит слева по отношению к легочному стволу. Такая аномалия расположения сердца является точной зеркальной копией нормально расположенного сердца.
При левосформированном праворасположенном сердце, как правило, имеет место полное обратное расположение внутренних органов: левое легкое состоит из 3 долей, правое легкое — из 2 долей, зеркально изменено и трахе-обронхиальное дерево, печень располагается слева, желудок и селезенка диагностируются справа. Слева лежат также восходящая часть толстой кишки, слепая кишка и червеобразный отросток.
Клиническое обследование показывает, что границы сердечной тупости и верхушка сердца определяются справа от грудины, там же лучше выслушиваются тоны сердца, печеночная тупость диагностируется слева, желудочный тимпанит определяется слева.
Для ЭКГ характерными особенностями являются отрицательный зубец Р в I, aVL, V5—V6 отведениях, положительный Р в II, III, VI отведениях, увеличение вольтажа желудочковых комплексов от VI до V6R и снижение вольтажа от VI до V6, а также отрицательные зубцы Т в I, aVL, V5—V6 отведениях. Форма желудочкового комплекса в I стандартном отведении имеет противоположное направление, во II стандартном отведении желудочковый комплекс соответствует нормальному III отведению, в III стандартном отведении желудочковый комплекс похож на II отведение, отведение aVL отражает отведение aVR. Отведение VI равноценно отведению V2R, отведение V3 соответствует отведению V3R, V4—V4R, V5—V5R, V6—V6R. Не изменяется желудочковый комплекс в отведении aVF.
На рентгенограмме в прямой проекции тень сердца определяется в правой половине грудной клетки и представляет собой зеркальную копию нормально расположенного сердца, правый купол диафрагмы стоит ниже, чем левый. Тень печени диагностируется под левым куполом диафрагмы, а тень газового пузыря желудка определяется под правым куполом.
Левосформированное леворасположенное сердце
Левосформированное леворасположенное сердце имеет следующие синонимы: «левокардия с транспозицией брюшных органов», «изолированная левокардия», «левоверсия сердца», «цианотическая левокардия» и др. Эта аномалия расположения встречается редко.
В данном случае сердце расположено слева. Слева же диагностируются правое предсердие и печень. Правый желудочек лежит слева кпереди от правого предсердия. Левое предсердие расположено слева, как и левый желудочек, находящийся спереди и слева по отношению к левому предсердию. Восходящая аорта диагностируется слева и кзади от легочного ствола. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.
Левосформированное леворасположенное сердце сопровождается обратным расположением внутренних органов: двухдолевым правым легким, трехдолевым левым легким, левосторонней локализацией печени и правосторонней локализацией желудка.
Практически всегда эта аномалия расположения сердца в грудной клетке сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца.
Клинически определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости, печеночная тупость диагностируется слева, а желудочный тимпанит — справа.
На электрокардиограмме появляются отрицательные зубцы Р в I и aVL отведениях. В прекордиальных отведениях возрастает вольтаж желудочковых комплексов от V6 до VI отведения и затем снижается к V6R отведению.
На рентгенограмме в прямой проекции определяется нормальное положение тени сердца, тень печени находится под левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь желудка определяется под правым куполом, при этом левый купол диафрагмы находится ниже, чем правый.
Видео ЭхоКГ при обратном расположении внутренних органов у плода
Неопределенно-сформированное сердце
Синонимами неопределенно-расположенного сердца являются: «неопределенный situs сердца», «изомерия предсердий», «синдром висцеральной гетеротаксии».
При этом варианте расположения сердца нельзя определенно сказать о характере анатомического расположения сердца в грудной клетке. Такое расположение сердца часто сочетается с его различными тяжелыми врожденными пороками.
Клинически у всех детей с рождения наблюдаются выраженный цианоз, одышка. Верхушечный толчок и сердечная тупость могут определяться в правой или левой половине грудной клетки. Вдоль левого или правого края грудины обычно выслушивается систолический шум.
На электрокардиограмме зубец Р в I и aVL отведениях отрицательный или изоэлектричный, отклонения электрической оси сердца влево, нередки эктопические левопредсердные ритмы или ритмы из коронарного синуса.
На рентгенограмме брюшной полости определяется симметричное, срединное расположение тени печени. Это специфический рентгенологический симптом данной аномалии. Кроме того, у таких новорожденных диагностируется неполная ротация кишечника, включающая общую брыжейку.
