Среди аномалий расположения сердца в грудной клетке различают нарушения расположения верхушки сердца, ее соответствия с расположением органов брюшной полости и неправильное формирование сердца в виде обратного или неопределенного расположения закладок предсердий в эмбриональный период.
Частота аномалий расположения сердца составляет около 1,5% от всех врожденных пороков сердца. Согласно классификации, предложенной В.П. Подзолковым и соавт., в зависимости от стороны формирования сердце определяется как правосформированное (печень справа) и левосформированное (печень слева). По локализации верхушки сердца по отношению к средней линии тела характеризуют сердце как праворасположенное или левораспо-ложенное. Нормальное анатомическое расположение сердца в грудной клетке определяется как правосформированное леворасположенное.
В связи с такими определениями различают следующие варианты аномалий внутригрудного расположения сердца:
— правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости);
— правосформированное срединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости);
— правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);
— левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);
— левосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);
— неопределенносформированное лево-, право- или срединнорасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).
Правосформированное праворасположенное сердце
Синонимы этой аномалии — «декстроверсия», «изолированная декстрокардия». Это наиболее часто встречающаяся аномалия расположения сердца в грудной клетке.
Полые вены и правое предсердие располагаются справа, но более медиально, чем обычно. Правый желудочек находится справа по отношению к левому желудочку, а верхушка сердца располагается справа от грудины и направлена вперед и вниз. Топография органов брюшной полости сохраняется нормальной.
Если отсутствует сопутствующей этой аномалии врожденный порок сердца, то гемодинамика не нарушена.
Клинически в этом случае верхушечный толчок и сердечная тупость определяются справа от грудины.
На ЭКГ определяется положительный зубец Р в стандартных и левых грудных отведениях. В левых грудных и aVL отведениях регистрируются низковольтажная ЭКГ и увеличенный зубец R VI—V2. Амплитуда зубца R уменьшается в направлении от отведения VI до V6. Комплекс QRS в I, II, III и V5—V6 отведениях типа QR.
На рентгенограмме грудной клетки верхушка тени сердца ориентирована вправо. Часто правый купол диафрагмы располагается ниже левого.
При отсутствии врожденных пороков сердца прогноз при декстроверсии благоприятный.
Правосформированное срединнорасположенное сердце
Синонимами этой аномалии расположения сердца являются «мезокардия», «мезоверсия», «неполная декстроверсия». Если нет сопутствующего врожденного порока сердца, то эта аномалия расположения обычно является случайной находкой.
Сердце в грудной клетке занимает срединное положение. Полые вены и правое предсердие расположены справа, правый желудочек лежит справа, а левый желудочек находится слева от средней линии тела. Верхушка сердца располагается в подложечной области, ориентирована вперед. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, дуга аорты локализуется слева. Расположение органов брюшной полости нормальное.
Клинически определяется смещение сердечной тупости вправо, верхушечный толчок пальпируется в подложечной области. При перкуссии печеночная тупость и желудочный тимпанит определяются в обычных местах.
На ЭКГ регистрируется положительный зубец Р в I и aVF отведениях, в отведении aVR он отрицательный, а в aVL зубец Р может иметь различное направление. В правых грудных отведениях желудочковые комплексы имеют форму rS или RS, в левых грудных отведениях они представлены комплексами типа qR или qRS.
На рентгенограмме в прямой проекции тень сердца занимает срединное положение и имеет шаровидную форму или форму «дождевой капли». Тень печени локализуется под правым куполом диафрагмы, оба купола диафрагмы располагаются на одном уровне.
Видео ЭхоКГ при обратном расположении внутренних органов у плода
