Нарушения внутрижелудочковой проводимости у новорожденных. Синдром трикуспидальной недостаточности.
Наиболее часто нарушения внутрижелудочковой проводимости (НВЖП) появляются на ЭКГ с 3-го по 7-й день жизни и сохраняются в течение последующих 3—4 нед, когда изменения комплекса ST-T уже практически отсутствуют.
К концу периода новорожденности НВЖП исчезают только у 31% младенцев.
У небольшой части детей (12%) НВЖП существуют кратковременно и полное восстановление внутрижелудочковой проводимости происходит к 7-му дню жизни.
В последующие 2—3 года жизни НВЖП из всех форм нарушений проводимости диагностируются наиболее часто. На ЭКГ они регистрируются преимущественно в V3R— V2 и во II, III, AVF отведениях и совпадают с зонами преимущественной локализации ишемии миокарда в ранний неонатальный период. С возрастом происходит постепенное восстановление проводимости в поврежденных участках системы волокон Пуркинье. Как правило, до 2—2,5 лет НВЖП сохраняются у всех детей, в возрасте 3 лет — у 4/5 из них, а в возрасте 3,5—4 лет — только у 2/3 детей, у которых нарушения внутрижелудочковой проводимости сформировались в периоде новорожденности.
Повреждения папиллярных мышц трикуспидального клапана у новорожденного часто являются результатом их ишемии из-за гипоперфузии питающих сосудов, тканевой гипоксии и возникающей миокардиальной дисфункции. По данным литературы, гипоксические повреждения папиллярной мышцы обнаруживаются преимущественно у доношенных детей (59%), в 25% случаев они диагностируются у детей с весом при рождении от 1500 до 3000 г и в 10% — у недоношенных детей с очень низким весом при рождении (менее 1250 г).
Впервые транзиторную трикуспидальную недостаточность у новорожденного, родившегося в асфиксии, описали в 1968 г. G. Schitbler et ah: у ребенка наблюдалась полная клиническая картина этого синдрома, а проведенная катетеризация сердца подтвердила трикуспидальную недостаточность. В 1975 г. R. Freymann et al. описали другой случай трикуспидальной недостаточности у новорожденного ребенка. При катетеризации сердца диагноз был также подтвержден. В 1977 г. R. Bucciarelli et al. представили данные уже о 14 доношенных новорожденных с тран-зиторной трикуспидальной недостаточностью, возникшей после тяжелого перинатального гипоксического стресса. У 2 погибших детей на секции обнаруживались признаки некроза передней папиллярной мышцы трикуспидального клапана. Е. Setzer et al. (1980) у 24 из 80 новорожденных детей, погибших в различные сроки после рождения от гипоксии и родовой травмы, описали разной глубины ишемические некрозы папиллярных мышц трикуспидального клапана. В 1980 г. W. Dennelly et al. в связи с этим ввели понятие острого ишемического миокардиального некроза папиллярной мышцы (IMN). Затем в 1982 г. X. Hernandoren et al. дополняют список новорожденных с этой патологией, описывая еще 2 детей с синдромом IMN. В последующем S. Turner-Gomes et al. (1989), обследовав 59 новорожденных, родившихся в асфиксии и с синдромом фетальной циркуляции, обнаружили у 28 из них транзиторную недостаточность трикуспидального клапана.
Гистологические исследования, проведенные у таких детей, показывают различной глубины ишемические некрозы папиллярных мышц. Наиболее часто повреждается ее апикальная часть. У таких новорожденных трикуспидальная недостаточность на ранних сроках жизни сопровождается значительным повышением активности миокардиального изофермента креатинфосфокиназы в сыворотке крови.
Клинически у новорожденных с синдромом IMN и значительной регургитацией крови в полость правого предсердия отмечаются симптомы острой сердечной декомпенсации, характерный шум трикуспидальной недостаточности, который выслушивается у нижнего края грудины или над мечевидным отростком, а также периодически возникающий общий цианоз. Характерно увеличение кардиоторакального индекса более 0,60 за счет правого желудочка.
У детей с небольшой степенью регургитации крови или без нее, как правило, отсутствуют симптомы острого нарушения кровообращения, но аускультативно определяется шум трикуспидальной недостаточности.
В первые дни жизни на ЭКГ, как правило, определяются признаки ишемии миокарда в отведениях, отражающих электрические потенциалы правого желудочка.
Аускультативное отображение синдрома трикуспидальной недостаточности наиболее часто регистрируется у детей от нескольких дней до 6 мес после рождения. В ряде случаев шум трикуспидальной недостаточности выслушивается в течение первых лет жизни. Продолжительность аускультации шума зависит прежде всего от глубины поражения папиллярной мышцы или мышечной трабекулы:
— если имеется ишемия миокарда с локализацией лишь в субэндокардиальной зоне папиллярной мышцы, то, как правило, симптомы недостаточности клапана исчезают в течение периода новорожденности, реже — в первые месяцы жизни;
— если имеет место ишемический некроз части или всей папиллярной мышцы, то в будущем на его месте формируется очаговый склероз, с последующим рубцеванием и укорочением опорных структур трикуспидального клапана. Тогда шум недостаточности выслушивается длительно, в течение ряда лет.
Ультразвуковое исследование сердца помогает подтвердить диагноз.
