Стеноз легочной артерии - сравнительно частая патология - сердечная аномалия, которая может встречаться самостоятельно или в комбинации с другими дефектами. Для обозначения первой разновидности употребляются различные термины, такие как, чистый или изолированный стеноз, легочной стеноз с интактной межжелудочковой перегородкой или легочной стеноз с нормальными дефектами, стеноз легочной артерии обычно представляет собой интегральную часть аномалии и определяет образование специфических патологических комплексов (напр. тетрада Фалло). Достаточно трудно выявить стеноз легочной артерии при УЗИ диагностике беременной. Иногда дефекты не находятся в тесном взаимоотношении между собой.
Нередко стеноз легочной артериии комбинируется с сообщениями предсердий. Сообщение предсердий со стенозом легочной артерии у плода достаточно легко выявить методом трехмерного УЗИ. Современное трехмерное узи позволяет на ранних сроках беременности выявить основные разновидности пороков сердца у плода, затем у новорожденного. Чаще всего это касается овального отверстия, которое функционально проявляется только при тяжелом стенозе. Истинный предсердный дефект наблюдается редко. С гемодинамической и клинической точки зрения эти случаи следует отнести к группе изолированных стенозов легочной артерии. При таком изолированном стенозе во время трехмерного УЗИ выявляется затруднение прохождение крови из правого желудочка в легочную артерию, в результате чего давление в правом желудочке увеличивается и он гипертрофируется. Давление в легочной артерии понижено или нормально. Кислородное насыщение артериальной крови нормальное.
При легких и среднетяжелых формах дети хорошо физически развиты и порок обнаруживается случайно. При тяжелых формах отмечается утомление и одышка, а иногда и легкий цианоз. Он определяется наличием правого-левого шунта через овальное отверстие. При контрольных трехмерных УЗИ беременной выявляется умеренно расширенное сердце плода, а у новорожденного на югулярной вырезке и у верхнего левого края грудины ощущается кошачье мурлыканье. Второй тон во втором левом межреберье ослаблен. В легких формах второй тон раздвоен, с несколько ослабленным легочным компонентом, в очень тяжелых случаях вообще не улавливается. Часто имеется ранний систолический клик. Характерным является грубый стенотический шум с веретенообразной формой фонокардиограммы: 3/6-5/6 по интенсивности, лучше всего слышится, цачиная со второго межребрья слева и распространяясь отчетливо по левому краю грудины, у верхушки сердца и на спине. Заранее заподозрить стеноз легочной артерии у плода представляется возможным при адекватном обследовании беременной еще во время ведения беременности. Современное ведение беременности обеспечивает быстрое обнаружение всех форм пороков сердца плода у беременной. Наиболее раннее выявление порока у плода во время ведения беременности позволяет своевременно произвести профилактику осложнений данного заболевания.
Сила и особенно продолжительность шума в сердце у новорожденного прямо пропорциональны степени стеноза, который на современном этапе выявляется еще во время ведения беременности. При тяжелых формах шум может даже покрывать аортальный компонент второго тона. ЭКГ отражает степень перегрузки правого желудочка - высокие зубцы R в правых грудных отведениях, при тяжелом стенозе с выраженным понижением сегментов ST и глубоко отрицательных Т-волнах, высокая волна Р как выражение перегрузки и правого предсердия.
Рентгенография отражает легкое или умеренное увеличение сердца с признаками вовлечения правого предсердия и правого желудочка. При ведении беременности возможно применение компьютерной томографии, что облегчит диагностику данных заболеваний. Дуга легочной артерии выбухает в результате постстенотической дилатации. Легочная васкуляризация нормальна. Трехмерное УЗИ имеет большую диагностическую ценность, как для доказательства стеноза легочной артерии, так и для оценки ее степени. Зондирование и селективная правосторонняя ангиография позволяют определить вид и степень стеноза легочной артерии. Принято считать, что стеноз легкий, если давление в правом желудочке не достигает 70 мм рт. ст., и тяжелый, если давление превышает 100 мм рт. ст.
Дети с легким и умеренным стенозом легочной артерии могут вести нормальный образ жизни. Поэтому во время ведения беременности лишь следят за развитием порока и только в послеродовом периоде, решается вопрос о кардиохирургической операции. Возможно прогрессирование стеноза. При тяжелых формах может наступить ухудшение с явлениями сердечной декомпенсации. Грудные дети с тяжелым стенозом легочной артерии рано и быстро развивают сердечную декомпенсацию.
При легких и некоторых среднетяжелых формах необходимости в хирургическом лечении во время ведения беременности не возникает. При давлении в правом желудочке выше 70 мм рт. ст. - операция желательна. Обязательным следует считать хирургическое вмешательство при тяжелых формах с давлением выше 100 мм рт. ст. Результаты хирургического лечения очень хорошие. Дети раннего грудного возраста с пульмоальным стенозом в тяжелой форме требуют поспешного оперативного вмешательства, хотя в таких случаях риск очень велик. Операция заключается в устранении пульмонального стеноза (вальвулотомии) как в условиях искусственного кровообращения, так и вне его. Нередко после операции слышится протодиастолический шум как выражение гемодинамически незначительной недостаточности легочной артерии.
