Как правило, симптомы сердечной недостаточности развиваются к концу первых суток после рождения и быстро прогрессируют. Если не проводится лечение, возникает полиорганная недостаточность, приводящая к смерти больного.
Основные симптомы включают кардиомегалию, тахикардию, тахипноэ, отражающие сердечную недостаточность вследствие объемной перегрузки сердца. В последующем могут присоединиться признаки почечной, печеночной и дыхательной недостаточности, диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. Значительно повышается уровень лактата в сыворотке крови (до 2,5—5,0 ммоль/л). Появление последнего симптома сопряжено с летальностью 30-60%.
Заболевание может протекать под маской персистирующей легочной гипертензии новорожденных, так как у этих детей сохраняется высокое давление в легочной артерии (поддерживаемое высокой преднагрузкой на правый желудочек) и имеется право-левый сброс крови через ОАП и/или открытое овальное окно, проявляющийся цианозом.
Аускультация неспецифична. Возможен небольшой систолический шум изгнания на легочной артерии или шум трикуспидальной недостаточности. Вероятно снижение систолического и особенно диастоли-ческого артериального давления.
Электрокардиография. Так как у новорожденного ребенка и в норме имеется правограмма, изменения на электрокардиограмме малохарактерны. Можно отметить более существенную перегрузку правого желудочка по сравнению с обычной картиной для данного возраста. В случаях выраженной дисфункции правого желудочка вероятно появление признаков его ишемии.
Рентгенография грудной клетки. В большинстве случаев определяется кардиомегалия за счет увеличенных правых отделов сердца. Легочный рисунок может быть нормальным или усиленным.
Эхокардиография. Признаки каких-либо серьезных врожденных пороков сердца отсутствуют. Однако выявляется значительная дилатация правых предсердия и желудочка (при нормальных размерах левого желудочка). Давление в правом желудочке и легочной артерии повышено, может достигать супрасистемного уровня; нередко отмечают прогибание перегородок сердца в левые отделы. В большинстве случаев имеется трикуспидальная регургитация. При наличии ОАП или открытого овального окна через них регистрируется право-левый сброс крови.
Для дифференциальной диагностики с «обычной» персистирующей легочной гипертензией важно выявление ретроградного потока крови в проксимальной части нисходящей аорты (после исключения выраженной аортальной недостаточности), а также расширение брахиоцефальных сосудов. Обнаружение подобной картины является показанием для исследования головного мозга (нейросонография, МРТ), во время которого устанавливают наличие повреждений его паренхимы и характер патологии.
Лечение артериовенозных свищей.
Терапия сердечной недостаточности заключается в комбинированном использовании диуретиков, инотропных препаратов (допамин до 10 мкг/кг/мин) и вазодилататоров (нитропруссид 1-5 мкг/кг/мин). В тяжелых случаях прибегают к искусственной вентиляции легких. Есть указания на благоприятное действие на этих больных мильринона (0,4-0,75 мкг/кг/мин).
Эффективность терапии, помимо клинического улучшения, подтверждается с помощью ЭхоКГ, которая позволяет зарегистрировать уменьшение ретроградного и увеличение антеградного кровотока в нисходящей аорте, уменьшение сброса крови справа налево через ОАП и открытое овальное окно.
Возможно интервенционное лечение, которое заключается в эмболизации аномальных сосудов или самого аневризматического мешка. Оптимальный возраст для этого — 5-6 месяцев. Однако при сердечной недостаточности, рефрактерной к терапии, приходится прибегать к более ранней эмболизации. После процедуры регистрируют повышение системного давления на 30-50%; гипердинамический характер кровообращения может сохраняться длительное время.
