Артериовенозный свищ у детей. Гемодинамика при артериовенозном свище.
Артериовенозные свищи являются редкой патологией, однако могут приводить к выраженным нарушениям кровообращения. Наиболее серьезные гемодинамические последствия имеет аневризматическая трансформация вены Галена (АТВГ). Данная аномалия составляет около 30% всех сосудистых аномалий у детей и представляет собой эмбриональный артериовенозный шунт, образованный несколькими артериями (передние и задние хориоидальные артерии, передняя мозговая артерия), впадающими прямо в расширенный венозный мешок, являющийся предшественником вены Галена. Затем кровь дренируется через серповидный синус в верхний сагиттальный синус и далее в систему верхней полой вены.
Частота артериовенозных свищей невелика — примерно 1 на 25 000 новорожденных; среди мальчиков представлена в 3 раза чаще, чем среди девочек. Развивается она в период между 6-й и 11-й неделями гестации, после формирования виллизиева круга.
Гемодинамика при артериовенозных свищах.
В основе нарушений гемодинамики лежит шунтирование крови через свищ, в результате чего к правым отделам сердца возвращается объем, значительно превышающий норму. Во внутриутробном периоде шунт невелик, так как низкое сопротивление сосудов головного мозга уравновешивается низким сопротивлением плаценты, поэтому, как правило, серьезных нарушений гемодинамики не развивается. После рождения ребенка ситуация резко меняется. Из-за потери плаценты и значительного возрастания системного сопротивления до 70% сердечного выброса направляется в сосуды головного мозга, особенно в диастолу. Это приводит к увеличению венозного возврата по верхней полой вене, притока крови к правым отделам сердца и их выраженной перегрузке. Давление в легочной артерии остается повышенным, ОАП — открытым. Кровоток через него направлен в нисходящую аорту, что служит причиной артериальной гипоксемии. Правый желудочек работает в условиях повышенной пред- и постнагрузки, приводящих к его острой дилатации. Несмотря на высокое сопротивление легочных сосудов, дополнительная объемная нагрузка на правый желудочек является облигаторной и сердечная недостаточность может достигать значительной степени.
Сохранение шунта через АТВГ в период диастолы сопровождается дополнительным диастолическим заполнением каротидных артерий из аорты (феномен обкрадывания системного и коронарного кровотока). В комбинации с повышенным давлением в правом желудочке это может приводить к субэндокардиальной ишемии и правожелудоч-ковой недостаточности.
Характерным для аномалии является различие в содержании кислорода в верхней (более высокое) и в нижней полых венах.
Дополнительным осложнением АТВГ является задержка или нарушение развития других структур внутричерепного венозного дренажа. Кроме того повышенное давление в венозном синусе передается на остальные вены головного мозга, что сопровождается задержкой жидкости в паренхиме мозга, нарушением его оксигенации, субэпиндемальной атрофией.
Естественное течение артериовенозных свищей.
Во внутриутробном периоде аномалия может проявиться лишь несколько усиленным венозным возвратом к правым отделам сердца по верхней полой вене. Однако она может сопровождаться и развитием сердечной недостаточности у плода, что является плохим прогностическим признаком. В постнатальном периоде стремительно развивающаяся сердечная недостаточность быстро переходит в полиорганную недостаточность с последующей смертью больного. В редких наблюдениях при небольшом шунте дети доживают до подросткового возраста. Как правило, такое течение связано с наличием стеноза в магистральной вене, ограничивающего сброс крови через свищ. У этих пациентов заболевание проявляется обычно отставанием в физическом развитии, а также симптомами поражения головного мозга (гидроцефалия, прогрессирующая атрофия, кальцификация паренхимы).