Кардиомиопатии. Эпидемиология или распространенность кардиомиопатий.
Определение кардиомиопатии (КМП) в настоящее время носит самый общий характер — это заболевание миокарда, приводящее к дисфункции сердца. Однако характерной чертой для всех вариантов болезни является формирование структурных изменений в миокарде и развитие недостаточности кровообращения. Попытки систематизировать данные аномалии основаны на преобладающих патофизиологических, этиологических или патогенетических факторах.
В соответствии с классификацией 1995 г. выделяют четыре основные группы патологий: дилатационную кардиомиопатию, гипертрофическую кардиомиопатию, рестриктивную КМП и аритмогенную правожелудочковую КМП. Примерно у 40% пациентов удается установить этиологию заболевания. В частности, первичные «идиопатические» варианты кардиомиопатии (дилатационные, гипертрофические, рестриктивные) либо представляют собой генетически обусловленные семейные случаи заболевания, либо являются следствием впервые возникших генных мутаций. Результатом таких мутаций является нарушение нормальной структуры сократительных белков миокарда с последующим снижением насосной функции сердца и развитием дилатации полостей.
Отдельный раздел составляют так называемые неклассифицированные кардиомиопатии, к которым относят некомпактный миокард, фиброэластоз, митохондриальные заболевания и др. Кроме того, существуют специфические кардиомиопатии - патология миокарда, сочетающаяся с другими сердечными или системными заболеваниями. Основанием для диагноза кардиомиопатия в этих случаях является несоответствие тяжести нарушения функции сердца и степени первичного заболевания (коронарной или клапанной патологии, артериальной гипертензии). Сюда же относят поражения сердца метаболического происхождения (эндокринные, связанные с дефицитом некоторых субстанций, патологическими инфильтрациями миокарда, амилоидной болезнью), сопряженные с системными заболеваниями соединительной ткани, мышечными дистрофиями, аллергическими и токсическими реакциями, и некоторые другие.
Точная частота заболеваний неизвестна, так как во многих случаях они протекают бессимптомно. Выявляемость первичных КМП в детском возрасте колеблется в широких пределах. Так, в Финляндии на 100 000 детей она составляет 0,65, в США — 1,13, в Австралии — 1,24. Основное количество (более 50%) случаев представлено дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), около 40% - гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и остальные — неспецифическими кардиопатиями. Частота заболевания у грудных детей почти в 12 раз выше, чем в остальных возрастных группах. Среди плодов с патологией сердца КМП составляют 8,9% случаев, среди новорожденных — 3%.
Естественное течение кардиомиопатий. Кардиомиопатии представляют серьезную проблему у детей: около 40% из них умирают или требуют трансплантации сердца в течение двух лет после появления клинических симптомов. При выявлении патологии во внутриутробном периоде около 13% беременностей прерывают, 63% плодов погибает в перинатальном периоде.
Наиболее часто встречающиеся кардиомиопатии у новорожденных представлены ниже.
