Рабдомиома сердца. Виды рабдомиом сердца. Признаки рабдомиомы сердца.
Рабдомиома представляет собой наиболее частую (60—70%) доброкачественную опухоль сердца и обычно выглядит как плотный серый узел, отличающийся от окружающего миокарда и не имеющий капсулы. У 50—90% детей узлы множественные. При гистологическом исследовании обнаруживают «разбухшие» миоциты с большими вакуолями и обилием гликогена. Характерны также большие полигональные клетки с центрально расположенным ядром и расходящимися к клеточной мембране «паутинками». Локализуется опухоль чаще всего в межжелудочковой перегородке, выводном тракте левого желудочка и свободных стенках желудочков.
Однако возможны предсердная и эпикардиальная локализации, а также проявления в виде диффузного утолщения миокарда у плода. Опухоль не подвержена некротизации, кальцифицируется редко. Рабдомиома может входить в синдром туберозного склероза, быть спорадической или сочетаться с другими ВПС.
Синдромальная форма рабдомиомы. Это наиболее частый вариант опухоли, являющейся одним из компонентов туберозного склероза. По разным сведениям, последнее заболевание выявляют в 30—90% случаев. Однако истинная частота туберозного склероза у пациентов с рабдомиомой остается неизвестной, так как многие из них умирают без точного диагноза. Туберозный склероз представляет собой аутосомнодоминантное заболевание, характеризующееся многочисленными опухолевыми образованиями разной локализации. Заболевание проявляется интракраниальными узлами, лицевым ангиофиброматозом, подногтевыми фибромами, линейными эпидермальными пигментациями, почечными ангиомиолипомами и т. д. У 30—50% пациентов имеется рабдомиома сердца, которую нередко выявляют случайно при обследовании по поводу основного заболевания.
В 90% случаев опухоль носит множественный характер. Некоторые авторы даже предлагают считать множественную рабдомиому у плода маркером туберозного склероза.
Спорадическая рабдомиома обычно проявляется солитарными узлами. Так как миксома является чрезвычайной редкостью у грудного ребенка, при обнаружении новообразования в полости сердца в первую очередь должна быть заподозрена рабдомиома. Это важно в отношении лечебной тактики, так как если нет компрометации гемодинамики, операция не показана, и можно ограничиться наблюдением за динамикой развития опухоли. При локализации образования в правых отделах сердца необходимо также провести дифференциальную диагностику с тромботическими массами. Последние могут возникнуть у детей, перенесших выраженную неонатальную гипоксию. При этом возникают подъем давления в правом желудочке, трикуспидальная недостаточность, турбулентность крови, повреждение эндокарда в зоне трикуспидального клапана и тромбообразование.
Фактором, способствующим тромбообразованию, является также длительная катетеризация центральной вены.
Сочетание с врожденными пороками сердца. В данной комбинации важны время и место возникновения опухоли. Так, развитие опухоли после 8 недель беременности, когда формирование структур сердца уже завершено, редко сочетается с врожденным пороком сердца. В то же время в раннем периоде беременности (до 2 месяцев) опухоль, расположенная в стратегически важной зоне, может влиять на перераспределение потоков крови и нарушать развитие соответствующих отделов сердца (межжелудочковая перегородка, выводные отделы желудочков, клапаны сердца). В этом случае она является как бы «причиной» ВПС.
Описаны комбинации рабдомиомы с ДМЖП, тетрадой Фалло, стенозами выводных трактов правого или левого желудочка, гипоплазией левого сердца, транспозицией магистральных артерий, клапанной патологией, аномалией Эбштейна, коарктацией аорты и поражением проводящей системы сердца. В подобных ситуациях клиническая симптоматика определяется преимущественно ВПС, а не опухолью. Кроме того, рабдомиома может уменьшаться в размерах и даже полностью исчезнуть, после чего уменьшаются и симптомы обструкции или аритмии, связанные с ней, а симптомы ВПС сохраняются.
