Перерыв дуги аорты у ребенка. Гемодинамика при атрезии дуги аорты.
Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) представляет собой отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей аортой. Частота порока составляет 0,02 на 1000 новорожденных, 0,4% среди всех ВПС и около 1 % среди критических ВПС.
Так как дуга аорты состоит из трех сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение, это обусловливает возможность перерыва дуги аорты в различных местах с различной частотой.
При сниженном по каким-либо причинам выбросе из левого желудочка в аорту или повышенном потоке крови в легочную артерию (из-за аномального формирования конотрункуса) структуры эмбрионального сердца, из которых развивается дуга аорты, остаются в зачаточном состоянии и могут полностью атрезироваться. Особенно благоприятные условия для возникновения патологии складываются при сочетании ДМЖП с обструкцией выхода из левого желудочка.
Удобную классификацию порока предложили G. Celoria и R. Patton. При типе А (30—41%) перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии, при типе В (55—69%) — между левой общей сонной и левой подключичной артериями, при типе С (4%) - между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.
При типе А нередко сохраняется фиброзный тяж между концами аорты («атрезия аорты»). При типе В правая подключичная артерия может отходить от нисходящей аорты ниже перерыва.
Изолированный перерыв дуги аорты встречается чрезвычайно редко, в литературе описано не более 25 случаев. Для выживания пациентов с такой патологией необходимо раннее развитие мощных коллатералей. В 98% случаев кровоток в бассейне нисходящей аорты обеспечивается через ОАП. Другой аномалией, необходимой для сообщения между собой кругов кровообращения, является ДМЖП (частота более 90%), через который кровь течет слева направо. При его отсутствии необходимо искать дефект аортолегочной перегородки. Среди сопутствующих пороков встречаются также единственный желудочек (11%), общий артериальный ствол (10%), аномалия Тауссиг-Бинга (9%).
Обструкция выводного тракта левого желудочка (20%) может быть обусловлена мышечным сужением на уровне конусной перегородки, двухстворчатым аортальным клапаном, гипоплазией клапанного кольца.
Перерыв дуги аорты часто сочетается с делецией 22ql 1 хромосомы (DiGeorge syndrome).
Гемодинамика при атрезии дуги аорты.
Левый желудочек обеспечивает кровообращение в верхней половине туловища. Правый желудочек изгоняет кровь в легочный ствол, откуда одна ее часть направляется в легочные артерии, а другая через ОАП — в нисходящую аорту. Нарушений гемодинамики при наиболее частом варианте порока (комбинация перерыва дуги аорты с ОАП и ДМЖП) сразу после рождения может не возникать. Однако по мере сужения протока развиваются синдром гипоперфузии нижней половины туловища, метаболический ацидоз, олигоурия. Метаболические нарушения приводят к повреждению тканей головного мозга, миокарда, других органов. Прогрессирующее ухудшение сократительной функции миокарда и снижение сердечного выброса заканчиваются смертью больного.
В редких случаях длительного функционирования открытого артериального протока сохраняется удовлетворительная гемодинамика во всех отделах туловища. Однако существует динамическая конкуренция между системным и легочным кровотоком: увеличение последнего приводит к снижению периферического кровоснабжения. С другой стороны, постоянный высокий легочный кровоток (из-за сброса крови через септальные дефекты) приводит к явлениям застойной сердечной недостаточности.
Фетальная ЭхоКГ. Внутриутробная диагностика перерыва дуги аорты, так же как и изолированной коарктации аорты, представляет значительные трудности. Косвенным признаком порока является асимметрия желудочков с преобладанием правых отделов, а также уменьшение скорости кровотока в восходящей аорте.
