Клиника аортального стеноза у ребенка. Лечение аортального стеноза.
У новорожденных с критическим клапанным стенозом аорты некоторое время сохраняется относительно стабильное состояние из-за обеспечения дистального системного кровотока через открытый артериальный проток. Однако при таком дуктус-зависимом кровообращении и низком антеградном кровотоке в аорте возможно развитие цианоза из-за большой примеси венозной крови. После закрытия ОАП картина резко ухудшается, возникают признаки низкого сердечного выброса: тахикардия и тахипноэ, пульс на периферических артериях очень низкий или не определяется, выражена бледность кожных покровов. Заболевание может протекать под маской сепсиса, так как шум стеноза из-за низкого сердечного выброса практически отсутствует. Прогноз, в том числе послеоперационный, значительно ухудшается у больных с фракцией выброса левого желудочка менее 36+7%.
При небольшом аортальном стенозе порок может протекать без признаков сердечной недостаточности и проявляться только систолическим шумом. Надклапанный стеноз аорты можно заподозрить у детей со специфическим «лицом эльфа» и задержке умственного развития (синдром Вильямса).
Аускультативная картина аортального стеноза достаточно характерна. Первый тон громкий, сразу за ним следует грубый систолический шум с максимумом во втором-третьем межреберье справа. Особенностью шума является хорошее проведение на сосуды шеи. При подклапанном стенозе шум смещен влево, в третье-четвертое межреберье. При надклапанном стенозе он более мягкий, проводится преимущественно на правые шейные сосуды. Небольшой протодиастолический шум появляется при наличии сопутствующей недостаточности аортального клапана.
Второй тон сердца в некоторой степени отражает степень стеноза. По мере усиления порока он расщепляется, а затем остается представлен лишь легочным компонентом.
Систолическое артериальное давление и пульсовое давление тем меньше, чем выше степень стеноза. В соответствии с этим уменьшается и наполнение пульса. При надклапанном стенозе может быть асимметрия давления между правой и левой руками из-за преимущественного тока крови в брахиоцефальный ствол.
Следует отметить, что особенностью аортального порока и клинической картины заболевания является их прогрессирующий характер с течением времени.
Электрокардиография при аортальном стенозе. При легких и умеренных стенозах ЭКГ обычно нормальная. При тяжелом стенозе аорты электрокардиограмма в 80% случаев указывает на перегрузку левого желудочка, в том числе с депрессией сегмента ST более 2 мм в левых отведениях и инверсией зубца Т. Однако нет корреляции между абсолютным вольтажом зубца R в левых грудных отведениях и тяжестью левожелудочковой обструкции. Примерно у 10% больных выявляется блокада левой передней ножки пучка Гиса. При мониторировании ЭКГ часто выявляют сложные желудочковые аритмии.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок в большинстве случаев нормальный. Его усиление по венозному руслу возникает как проявление застойной сердечной недостаточности. Сердечная тень обычно расширена незначительно, имеет характерную конфигурацию -хорошо выражена талия сердца, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой («аортальная» конфигурация). Характерным для новорожденных с критическим аортальным стенозом является увеличение тени сердца в сочетании с венозным застоем в легких.
Эхокардиография. Ультразвуковое исследование в последние годы стало ведущим в диагностике различных форм аортального стеноза. При сканировании сердца обращают внимание на диаметр клапанного кольца аорты, количество створок клапана, их раскрытие, диаметр и площадь эффективного отверстия.
Специфическим симптомом является дугообразное выбухание створок в просвет аорты с турбулентным потоком крови через клапан.
Изучение выводного отдела левого желудочка позволяет выявить фиброзное или фиброзно-мышечное образование, создающее подклапанный стеноз.
При надклапанной форме стеноза наиболее часто удается обнаружить обструкцию на уровне верхней границы синусов Вальсальвы.
Допплерография дает представление об уровне максимальной обструкции и приблизительную оценку тяжести стеноза. Однако следует помнить, что градиент давления (систолический или средний) в значительной мере зависит от величины сердечного выброса и может значительно изменяться при сердечной недостаточности, физической нагрузке, беспокойстве ребенка.
Дополнительно проводят оценку гипертрофии левого желудочка, его систолических и диастолических параметров.
При аортальном стенозе ранним признаком развивающейся сердечной недостаточности может быть диастолическая дисфункция желудочка (нарушения притока крови через митральный клапан). Анализу подлежат также вторичные изменения, такие как аортальная регургитация, постстенотическая дилатация аорты, митральная недостаточность.
При аортальном стенозе могут обнаруживаться сопутствующие врожденные пороки сердца, имеющие гемодинамическое значение (коарктация аорты, ДМЖП).
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Данное исследование проводят в основном при изучении сопутствующей патологии сердца или в сочетании с баллонной вальвулопластикой клапанного стеноза. При синдроме Вильямса дополнительно выполняют контрастирование правых отделов сердца для исключения периферических легочных стенозов.
Лечение аортального стеноза у ребенка.
При критическом аортальном стенозе у новорожденных основой терапии является снижение метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребенка, проведение искусственной вентиляции легких). В ряде случаев необходима инотропная поддержка (допамин 6— 8 мкг/кг/мин) и мочегонная терапия. При дуктус-зависимом кровообращении проводят инфузию простагландинов группы Е до стабилизации состояния больного, при котором появится возможность выполнить баллонную дилатацию клапанного стеноза. Последняя предпочтительнее оперативного вмешательства, особенно у больных с фиброэластозом эндокарда и низкой фракцией выброса (менее 36±7%).
Баллонные процедуры при подклапанном или надклапанном стенозе малоэффективны. У пациентов с неадекватной функцией гипоплазированного левого желудочка, узким аортальным или митральным кольцом более уместной может оказаться операция Норвуда.
Следует помнить, что любые вмешательства при клапанном стенозе являются по сути паллиативными из-за сохраняющихся диспластических изменений клапана, гипоплазии кольца, аномалий числа створок, прогрессирующей со временем аортальной недостаточности. В связи с этим нет отчетливого преимущества у той или иной процедуры. Необходимо быть готовым к повторным вмешательствам вплоть до протезирования клапана у 50—70% больных в пределах 3—14 лет.
При устранении дискретного подклапанного стеноза наиболее результативны ранние операции, которые предотвращают развитие аортальной регургитации и снижают частоту рестеноза.
У пациентов с надклапанным стенозом операция показана уже при достижении градиента давления 50 мм рт. ст., так как велика опасность поражения коронарных артерий, отходящих от «камеры» высокого давления. Локальный стеноз устраняется путем вшивания в аорту специально сформированной заплаты. Более серьезную проблему представляет тубулярное сужение аорты на большом протяжении, требующее обширного протезирования или обходного шунтирования (по схеме верхушка левого желудочка — аорта).
В последние годы делаются попытки баллонной дилатации аортального клапана уже во внутриутробном периоде с целью предотвратить переход аортального стеноза в синдром гипоплазии левого сердца.
