Аортальный стеноз у ребенка. Гемодинамика при аортальном стенозе.
Аортальный стеноз характеризуется обструкцией выхода из системного желудочка на клапанном, надклапанном или подклапанном уровне.
Частота аортального стеноза в зависимости от критериев изолированности составляет 0,04—0,48 на 1000 новорожденных, 2—8% среди всех ВПС и 2,5% среди критических ВПС.
Анатомия аортального стеноза. Наиболее распространенным вариантом порока является клапанный стеноз (70%), который комбинируется из различных вариантов сращения комиссур, дисплазии створок, гипоплазии клапанного кольца. В большинстве случаев клапан имеет две створки и две сращенные комиссуры. Критический стеноз новорожденных нередко бывает представлен мембраной с эксцентрично расположенным отверстием и одной комиссурой (одностворчатый клапан). Порок может сопровождаться также умеренной гипоплазией левого желудочка; его выраженное недоразвитие переводит порок в другую категорию — синдром гипоплазии левого сердца.
Подклапанный стеноз (24%) может быть дискретным или диффузным. Первый из них обычно представлен фиброзной или фиброзно-мышечной мембраной, второй — туннелеобразным мышечным сужением, которое распространяется от клапана на 1—3 см в левый желудочек. Около 50% больных с дискретным субаортальным стенозом имеют регургитацию на аортальном клапане. Недостаточность клапанов может быть связана с повреждением створок струей крови, ударяющей в них со стороны желудочка, или утолщением и деформацией, связанной с разрастанием фиброзной ткани в сторону клапана. Сочетание аортального стеноза с митральным стенозом (надклапанная мембрана, парашютообразный митральный клапан) и коарктацией аорты образует комплекс Shone.
Надклапанный аортальный стеноз (6%) - редкий тип порока, который может быть представлен в виде песочных часов, фиброзной мембраны или диффузного сужения восходящей аорты. В последнем варианте могут быть изменены и брахиоцефальные сосуды. Данный порок часто сочетается с синдромом Вильямса. Особенностью патологии является вовлечение коронарных артерий, которые расширены и извиты из-за повышенного в них давления. Интима сосудов склонна к пролиферации, в последующем в них легко возникают атеросклеротические изменения.
Гемодинамика при аортальном стенозе. Аортальный стеноз затрудняет выброс крови в аорту, особенно в ответ на физическую нагрузку. В результате возникает компенсаторная гипертрофия левого желудочка; его усиленная работа создает градиент систолического давления на клапане, позволяющий сохранить достаточный сердечный выброс. При декомпенсации желудочка развивается сердечная недостаточность, ригидность сердечного выброса.
У новорожденных с тяжелой обструкцией выводного тракта и недостаточно гипертрофированным левым желудочком (критический аортальный стеноз) синдром низкого сердечного выброса реализуется в первые дни после рождения. При этом градиент давления на клапане может быть небольшим, что создает иллюзию небольшого стеноза. При резком снижении артериального давления в подобных ситуациях кровь в системное кровообращение может попадать из легочной артерии через ОАП. Поступление венозной крови в аорту приводит к центральному цианозу, симулирующему «синий» порок сердца.
При низком сердечном выбросе в гипертрофированном миокарде возникает дефицит коронарной перфузии, развивается ишемия миокарда, формируется эндомиокардиальный фиброэластоз. При распространении ишемии на папиллярные мышцы может развиться недостаточность митрального клапана.
Фетальная ЭхоКГ. Основными симптомами критического аортального стеноза являются дилатация левого желудочка и его плохие сокращения. Однако, как правило, вплоть до 25 недель гестации левый желудочек может иметь нормальные размеры. Поэтому необходимо проводить повторные исследования, так как порок имеет тенденцию к прогрессированию вплоть до остановки роста левого желудочка и перехода в синдром гипоплазии левого сердца. При адекватной визуализации аортального клапана можно выявить его утолщение и градиент систолического давления. Из дополнительных симптомов следует отметить увеличение левого предсердия и кардиоторакального индекса. Возможен реверсивный кровоток к легочных венах. У этих плодов выявляют рестриктивное открытое овальное окно, кровоток через него нередко направлен слева направо. Примерно в 17% наблюдений патология переходит в синдром гипоплазии левого сердца.
Естественное течение аортального стеноза. Гемодинамическое значение порока проявляется уже в процессе беременности. При этом могут быть два основных варианта развития патологии.
Умеренная обструкция левого желудочка приводит к его дилатации. В случае же критического аортального стеноза рост и развитие желудочка резко замедляются, значительно дилатируется левое предсердие. Так как давление в нем повышается, затрудняется венозный возврат из легких, увеличивается количество гладкомышечных волокон в стенке легочных сосудов и их резистентность, что проявляется в последующем высокой легочной гипертензией.
Около 30% обследованных плодов с критическим аортальным стенозом имеют водянку, 7% погибают внутриутробно. Среди детей с пороками, выявленными в постнатальном периоде, смертность в течение первого месяца составляет 5%, большинство этих детей также имеют критический аортальный стеноз с гипоплазией левого желудочка. Еще 10 лет назад выживаемость в данной группе к концу 1 года не превышала 78%. При современной терапии простагландинами, баллонной дилатации клапана и оперативных вмешательствах до 6 месяцев доживают около 91 % больных, до 1 года —90%, до 15 лет — 88,4%. Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и хирургического лечения. Порок относится ко 2-й категории тяжести.
