MedUniver Кардиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС - УЗИ сердца
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Кардиомиопатии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика при гипоплазии левого сердца.

Термин «синдром гипоплазии левого сердца» (СГЛС) используется для обозначения гетерогенной группы пороков, характеризующихся недоразвитием комплекса левое сердце — аорта, что создает обструкцию кровотоку. В результате левое сердце не в состоянии поддерживать на должном уровне системное кровообращение.

Частота синдрома гипоплазии левого сердца составляет 0,12-0,21 на 1000 новорожденных, 3,4— 7,5% среди всех ВПС. Частота критических состояний — более 92%.

При данном синдроме в различных комбинациях могут сочетаться атрезия, стеноз или гипоплазия аортального и/или митрального клапана, а также гипоплазия левого желудочка, гипоплазия восходящей аорты и дуги аорты. Межпредсердная перегородка обычно утолщена, открытое овальное окно небольшое. У трети больных имеется сопутствующая выраженная коарктация аорты. Правый желудочек и легочные артерии дилатированы. Легочный ствол как бы переходит в широкий ОАП, который продолжается в нисходящую аорту.

гипоплазия левого сердца

Наиболее тяжелая форма синдрома гипоплазии левого сердца представлена атрезией аорты, часто в комбинации с резкой гипоплазией митрального клапана и практически отсутствующей полостью левого желудочка. На другом, более благоприятном конце спектра находятся пациенты с критическим аортальным стенозом, сопровождающимся умеренной гипоплазией левого желудочка.

Гемодинамика. В основе гемодинамических изменений при синдроме гипоплазии левого сердца лежит препятствие кровотоку через левые отделы сердца. В связи с этим артериальная кровь из левого предсердия поступает через открытое овальное окно в правое предсердие, правый желудочек, легочную артерию и через ОАП в нисходящую аорту. При этом небольшой объем крови направляется ретроградно в гипоплазированную восходящую аорту и коронарные сосуды.

Таким образом, для поддержания системного кровообращения при данной патологии необходимо, чтобы овальное окно и ОАП были достаточных размеров. При выраженном СГЛС (атрезия аорты, митральный стеноз) системное кровообращение полностью зависит от правого желудочка, который функционирует как общий для большого и малого кругов кровообращения, перекачивая смешанную кровь. При умеренно выраженной гипоплазии левых отделов системное кровообращение лишь частично зависит от правого желудочка, изгоняющего кровь в нисходящую аорту. В восходящую аорту, дугу аорты и ее ветви кровь поступает из левого желудочка.

Следствием возникших нарушений гемодинамики является выраженная ишемия внутренних органов, головного мозга, сердца, дополненная умеренной артериальной гипоксемией. У данных больных быстро развиваются гипертрофия, дилатация и декомпенсация правого желудочка, обеспечивающего как легочное, так и системное кровообращение. Синдром гипоплазии левого сердца сопровождается также высокой легочной гипертензией, связанной, в том числе, с морфологическими изменениями легочных сосудов. Предпосылки для этого возникают уже внутриутробно вследствие затрудненного оттока из легочных вен.

Фетальная ЭхоКГ. Диспропорция размеров желудочков легко обнаруживается в стандартной четырехкамерной проекции, поэтому СГЛС является одним из наиболее частых пороков, диагностируемых пренатально; его выявляемость доходит до 50%. Для данной патологии также характерно значительное преобладание диаметра легочной артерии над диаметром аорты. Из дополнительных симптомов можно выявить обратный (слева направо) сброс крови через открытое овальное окно, ретроградный поток крови в дуге аорты, монофазный поток крови через митральный клапан и симптомы обструкции оттока из легочных вен.

Естественное течение синдрома гипоплазии левого сердца. Несмотря на то, что патология характеризуется серьезными изменениями структур сердца, в силу особенностей внутриутробного кровообращения это обычно не приводит к значительным нарушениям соматического развития плода. Как правило, недостаточная функция левого желудочка компенсируется работой правого желудочка и адекватным системным кровоснабжением через ОАП. Однако при атрезии аорты возникает хроническая гипоперфузия головного мозга, которая может приводить к нарушениям его развития, перивентрикулярной лейкомаляции и даже микроцефалии. Критическая сердечная недостаточность у большинства больных развивается при переходе к постнатальному типу кровообращения и приводит к быстрой гибели новорожденных. Смертность на 1-й неделе жизни составляет 71%, к 6 месяцам — почти 100%. Результаты хирургических вмешательств также неутешительны, летальность составляет 20—40%, продолжительность последующей жизни невелика. В связи с этим выявление СГЛС у плода позволяет ставить вопрос о прерывании беременности. Если беременность сохраняют, родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится к 1-й категории тяжести.

- Читать далее "Диагностика гипоплазии левого сердца. Лечение гипоплазии левого сердца."


Оглавление темы "Аномалии сердца у ребенка.":
1. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.
2. Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.
3. Диагностика открытого атриовентрикулярного канала. Лечение открытого атриовентрикулярного канала.
4. Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе.
5. Клиника и диагностика общего артериального ствола. Лечение общего артериального ствола.
6. Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика при гипоплазии левого сердца.
7. Диагностика гипоплазии левого сердца. Лечение гипоплазии левого сердца.
8. Аортальный стеноз у ребенка. Гемодинамика при аортальном стенозе.
9. Клиника аортального стеноза у ребенка. Лечение аортального стеноза.
10. Коарктация аорты у ребенка. Анатомия коарктации аорты.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта