MedUniver Кардиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС - УЗИ сердца
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Кардиомиопатии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к атриовентрикулярным клапанам, и аномалиями самих клапанов. Таким образом, в патологию входят первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект приточной части межжелудочковой перегородки и дефекты формирования левого и правого атриовентрикулярного клапанов. Так как степень нарушения развития данных структур может быть различной, существует целый спектр отклонений, из которого выделяют частичную (неполную) форму, промежуточную и полную форму атриовентрикулярного канала.
Частота порока составляет 0,25 на 1000 живорожденных, около 4% среди всех ВПС и 6% среди критических ВПС.

В период новорожденности гемодинамические проблемы развиваются, как правило, у детей с полной формой атриовентрикулярного канала, которая и рассматривается в настоящем разделе.

Порок включает первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки сразу под атриовентрикулярными клапанами и общее кольцо атриовентрикулярных клапанов. Примерно у 50% больных имеется синдром Дауна. В 13— 18% случаев АВК комбинируется с другой патологией сердца (тетрада Фалло, атрезия или стеноз легочной артерии, коарктация аорты, предсердный изомеризм и т. п.).

Анатомия. При данном пороке возможно сообщение между собой всех четырех камер сердца, так как предсердия соединяются с желудочками общим отверстием. Общий клапан в большинстве случаев имеет пять створок: переднюю мостовидную, заднюю мостовидную, правую и левую муральные створки и правую передневерхнюю створку. В некоторых наблюдениях отверстие общего клапана впадает преимущественно в один желудочек (доминантность левого или правого желудочков), второй желудочек в таких вариантах бывает гипоплазирован. Папиллярные мышцы левого желудочка могут располагаться аномально близко друг к другу или быть представлены единственной мышцей.

атриовентрикулярный канал

Гемодинамика. Гемодинамические изменения сразу после рождения связаны, в основном, с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Шунтирование крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой перегородок развивается к концу первого месяца жизни, когда происходит физиологическое снижение общего легочного сопротивления. В результате возникают большой лево-правый сброс крови и объемная перегрузка правых и левых отделов сердца. Давление в правом и левом желудочках быстро становится равным, что приводит к раннему развитию высокой легочной гипертензии. При сопутствующем выраженном легочном стенозе легочная гиперволемия может отсутствовать, сброс слева направо незначителен, однако имеются предпосылки для возникновения артериальной гипоксемии.

Фетальная ЭхоКГ. В связи со значительными изменениями изображения сердца в четырехкамерной проекции выявление порока не представляет трудностей; пренатально его диагностируют в 56% случаев. Основой диагностики является отсутствие нормального «крестообразного» пересечения септальных перегородок с атриовентрикулярными клапанами. Первичный дефект межпредсердной перегородки как бы переходит в ДМЖП; нарушена ориентация клапанных колец. Зарегистрированные до 30-й недели беременности трикуспидальная регургитация более 2,5+, а митральная более 1,5+ являются маркерами неблагоприятного исхода. Дополнительными симптомами, привлекающими внимание исследователей, могут быть брадикардия и водянка плода, разнонаправленное положение сердца и желудка, доминантность одного из желудочков.

При обнаружении атриовентрикулярного канала необходимо обследовать плод на наличие хромосомных аномалий, которые встречаются почти в 50% случаев. Наиболее частые из них — трисомии по 21-й (80%), 18-й (12%) и 13-й хромосомам (4%).

Естественное течение атриовентрикулярного канала. Полная форма АВК в большинстве случаев создает нагрузку на сердце уже внутриутробно и может приводить к сердечной недостаточности и водянке плода.

Кроме того, из-за повышенного давления в левом предсердии затрудняется отток крови из легких, что создает предпосылки для раннего развития легочной гипертензии.

Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для хирургического лечения. При выраженном дисбалансе желудочков порок относится к 1-й категории тяжести, в остальных случаях — ко 2-й (см. главу 2).

После рождения порок в большинстве случаев характеризуется тяжелым течением: до шести месяцев погибают 27% больных, до конца первого года жизни — 40%. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, высокая легочная гипертензия, аритмии. В единичных случаях больные доживают до зрелого возраста, однако являются тяжелыми инвалидами.

Легочная гипертензия достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, а к концу второго возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах. Особенно подвержены этим изменениям больные с синдромом Дауна.

- Читать далее "Диагностика открытого атриовентрикулярного канала. Лечение открытого атриовентрикулярного канала."


Оглавление темы "Аномалии сердца у ребенка.":
1. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен.
2. Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.
3. Диагностика открытого атриовентрикулярного канала. Лечение открытого атриовентрикулярного канала.
4. Общий артериальный ствол. Гемодинамика при общем артериальном стволе.
5. Клиника и диагностика общего артериального ствола. Лечение общего артериального ствола.
6. Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика при гипоплазии левого сердца.
7. Диагностика гипоплазии левого сердца. Лечение гипоплазии левого сердца.
8. Аортальный стеноз у ребенка. Гемодинамика при аортальном стенозе.
9. Клиника аортального стеноза у ребенка. Лечение аортального стеноза.
10. Коарктация аорты у ребенка. Анатомия коарктации аорты.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта