Открытый атриовентрикулярный канал. Этиология атриовентрикулярного канала.
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к атриовентрикулярным клапанам, и аномалиями самих клапанов. Таким образом, в патологию входят первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект приточной части межжелудочковой перегородки и дефекты формирования левого и правого атриовентрикулярного клапанов. Так как степень нарушения развития данных структур может быть различной, существует целый спектр отклонений, из которого выделяют частичную (неполную) форму, промежуточную и полную форму атриовентрикулярного канала.
Частота порока составляет 0,25 на 1000 живорожденных, около 4% среди всех ВПС и 6% среди критических ВПС.
В период новорожденности гемодинамические проблемы развиваются, как правило, у детей с полной формой атриовентрикулярного канала, которая и рассматривается в настоящем разделе.
Порок включает первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки сразу под атриовентрикулярными клапанами и общее кольцо атриовентрикулярных клапанов. Примерно у 50% больных имеется синдром Дауна. В 13— 18% случаев АВК комбинируется с другой патологией сердца (тетрада Фалло, атрезия или стеноз легочной артерии, коарктация аорты, предсердный изомеризм и т. п.).
Анатомия. При данном пороке возможно сообщение между собой всех четырех камер сердца, так как предсердия соединяются с желудочками общим отверстием. Общий клапан в большинстве случаев имеет пять створок: переднюю мостовидную, заднюю мостовидную, правую и левую муральные створки и правую передневерхнюю створку. В некоторых наблюдениях отверстие общего клапана впадает преимущественно в один желудочек (доминантность левого или правого желудочков), второй желудочек в таких вариантах бывает гипоплазирован. Папиллярные мышцы левого желудочка могут располагаться аномально близко друг к другу или быть представлены единственной мышцей.
Гемодинамика. Гемодинамические изменения сразу после рождения связаны, в основном, с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Шунтирование крови на уровне межпредсердной и межжелудочковой перегородок развивается к концу первого месяца жизни, когда происходит физиологическое снижение общего легочного сопротивления. В результате возникают большой лево-правый сброс крови и объемная перегрузка правых и левых отделов сердца. Давление в правом и левом желудочках быстро становится равным, что приводит к раннему развитию высокой легочной гипертензии. При сопутствующем выраженном легочном стенозе легочная гиперволемия может отсутствовать, сброс слева направо незначителен, однако имеются предпосылки для возникновения артериальной гипоксемии.
Фетальная ЭхоКГ. В связи со значительными изменениями изображения сердца в четырехкамерной проекции выявление порока не представляет трудностей; пренатально его диагностируют в 56% случаев. Основой диагностики является отсутствие нормального «крестообразного» пересечения септальных перегородок с атриовентрикулярными клапанами. Первичный дефект межпредсердной перегородки как бы переходит в ДМЖП; нарушена ориентация клапанных колец. Зарегистрированные до 30-й недели беременности трикуспидальная регургитация более 2,5+, а митральная более 1,5+ являются маркерами неблагоприятного исхода. Дополнительными симптомами, привлекающими внимание исследователей, могут быть брадикардия и водянка плода, разнонаправленное положение сердца и желудка, доминантность одного из желудочков.
При обнаружении атриовентрикулярного канала необходимо обследовать плод на наличие хромосомных аномалий, которые встречаются почти в 50% случаев. Наиболее частые из них — трисомии по 21-й (80%), 18-й (12%) и 13-й хромосомам (4%).
Видео ЭхоКГ при полной полной форме атриовентрикулярного канала у плода
Естественное течение атриовентрикулярного канала. Полная форма АВК в большинстве случаев создает нагрузку на сердце уже внутриутробно и может приводить к сердечной недостаточности и водянке плода.
Кроме того, из-за повышенного давления в левом предсердии затрудняется отток крови из легких, что создает предпосылки для раннего развития легочной гипертензии.
Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для хирургического лечения. При выраженном дисбалансе желудочков порок относится к 1-й категории тяжести, в остальных случаях — ко 2-й (см. главу 2).
После рождения порок в большинстве случаев характеризуется тяжелым течением: до шести месяцев погибают 27% больных, до конца первого года жизни — 40%. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, высокая легочная гипертензия, аритмии. В единичных случаях больные доживают до зрелого возраста, однако являются тяжелыми инвалидами.
Легочная гипертензия достигает высокой степени уже к концу первого года жизни, а к концу второго возникают необратимые морфологические изменения в легочных сосудах. Особенно подвержены этим изменениям больные с синдромом Дауна.
