Диагностика и лечение сосудистого кольца у ребенка.
У большинства пациентов (до 50%) с сосудистыми кольцами заболевание манифестирует в младенчестве или в раннем детском возрасте. При этом преобладают признаки обструкции дыхательных путей. Чем уже кольцо, тем сильнее дискомфорт и раньше появляются симптомы заболевания. У этих пациентов, даже при наличии сопутствующих ВПС, превалирует клиника обструкции дыхательных путей: стридор, цианоз, респираторный дистресс-синдром, асфиксия и/или характерный частый кашель. Могут наблюдаться симптомы астмы, пневмонии. В некоторых случаях признаки компрессии дыхательных путей усиливаются при кормлении. У младенцев с выраженной обструкцией наблюдается втяжение межреберных промежутков при дыхании. У некоторых из них отмечается вынужденное положение, при котором голова запрокинута назад для уменьшения компрессии и облегчения дыхания.
Патологические шумы в сердце выявляют лишь при сопутствующих ВПС.
Электрокардиография при сосудистых кольцах у ребенка. При изолированной патологии изменения ЭКГ отсутствуют. Наличие сопутствующих ВПС проявляется соответствующими им изменениями.
Рентгенография грудной клетки. Поскольку симптомы часто связаны с нарушением дыхания, рентгенография грудной клетки является высокоинформативным методом исследования. В частности, идентификация правой дуги аорты на рентгенограмме грудной клетки у ребенка с нарушением дыхания, респираторным дистресс-синдромом или дисфагией должна насторожить врача в отношении наличия сосудистого кольца.
К другим специфическим рентгенографическим симптомам относят признаки сдавления трахеи, повышенную воздушность и/или ателектаз доли легкого. Последние признаки особенно характерны для аномального отхождения левой легочной артерии.
Рентгенография пищевода с барием во многих случаях является решающей в диагностике. К сожалению, адекватное контрастирование пищевода у новорожденных представляет значительные трудности. Ход пищевода исследуют в переднезадней и боковой проекциях. Двойная дуга аорты приводит к билатеральной и задней компрессии пищевода. Правое углубление крупнее и расположено немного выше, чем левое. Сзади компрессия обычно довольно широкая и проходит в нисходящем направлении справа налево. У пациентов с ретроэзофагеальной правой подключичной артерией имеется только задний дефект пищевода в нисходящем направлении справа налево, не столь широкий, как при двойной дуге аорты. При аномальной левой легочной артерии определяется характерный дефект передней стенки пищевода на уровне бифуркации трахеи. Задняя компрессия отсутствует. В случаях аномально расположенной безымянной артерии с трахеальной компрессией рентгенограмма пищевода не изменена.
Эхокардиография при сосудистых кольцах у ребенка. Тщательное исследование дуги аорты и ее ветвей из супрастернального и парастернального доступов позволяет выявить сосудистые аномалии. Однако семиотика заболевания окончательно не разработана. Кроме того, использование цветной допплеро-графии невозможно при исследовании таких структур, как артериальная связка или атрезированная дуга (то есть структур, не имеющих кровотока). Данное исследование более эффективно для обнаружения сопутствующих пороков сердца.
Катетеризация сердца и ангиокардиография. В настоящее время считается, что в большинстве случаев метод мало добавляет к информации, полученной при контрастной рентгенографии пищевода.
Прочие исследования. При диагностике сосудистого кольца высокоинформативными методами являются компьютерная и магнитно-резонансная томография, позволяющие установить положение сосудистых структур, трахеи, бронхов и пищевода и их пространственные взаимоотношения. Эффективность исследования повышается при использовании внутрисосудистого контрастирования.
Бронхоскопия может быть показана, когда есть опасность трахеобронхомаляции, а также при подозрении на врожденный стеноз трахеи. При сосудистом кольце выявляется щелевидное сужение бронха или трахеи пульсирующим образованием. Тубус бронхоскопа свободно раздвигает сужение, однако оно вновь возникает после удаления тубуса. В случае аномально расположенной безымянной артерии пульсация наблюдается только на передней стенке трахеи.
Лечение при сосудистых кольцах у ребенка.
Детей необходимо кормить жидкой и мягкой пищей. Важным компонентом терапии является профилактика и лечение легочной инфекции.
Единственная радикальная форма лечения сосудистых колец -хирургическая коррекция. У новорожденных без выраженных симптомов (но с установленным диагнозом) операция в раннем возрасте не показана. У детей со стридором, асфиксией или другими признаками респираторного дистресс-синдрома она должна быть выполнена как можно быстрее после установления диагноза.
Целью операции является пересечение образования, вызывающего компрессию, и восстановление нарушенной проходимости аорты и ее ветвей. При слинге легочной артерии операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. При этом аномальную артерию отсекают, перемещают кпереди и реимплантируют в легочный ствол.
В редких случаях приходится прибегать к дополнительной пластике пищевода. Если сохраняются симптомы обструкции дыхательных путей, может потребоваться операция трахеопластики.
