Аневризма аорты и синдром Marfan. Двустворчатый аортальный клапан и аортопатии
Аневризмы аорты встречаются часто; у пожилых больных обычно связаны с артериальной гипертензией или атеросклерозом. Аневризмы диагностируют у больных с врожденной патологией аортального клапана, синдромом Marfan, наследственной предрасположенностью или анулоэктазией аорты. В большинстве случаев дилатация аорты легко определяется при ТТЭхоКГ и ЧПЭхоКГ. При диаметре восходящего отдела Ао > 5 см повышается риск разрыва ее стенок и показано протезирование Ао. Аневризмы меньшего размера требуют динамического ЭхоКГ-наблюдения с отслеживанием размеров Ао.
Синдром Marfan — самое частое наследственное заболевание соединительной ткани; у большинства больных развиваются ССО. Чаще всего при этом синдроме обнаруживают дилатацию корня аорты, аортальную недостаточность и расслоение аорты. Замедлить скорость развития дилатации Ао и уменьшить вероятность аортальных осложнений можно с помощью профилактического назначения b-АБ. Недавно на модели мышей с синдромом Marfan было продемонстрировано, что антагонист рецепторов ангиотензина лозартан оказывает благоприятное влияние на сосуды.
У людей с синдромом Marfan и другой патологией аорты этот эффект не получил подтверждения.
Двустворчатый аортальный клапан и аортопатии
Более чем 50% молодых людей с нормально функционирующим двухстворчатым аортальным клапаном имеют ЭхоКГ-признаки расширения корня аорты. Двухстворчатый аортальный клапан является независимым фактором риска прогрессировапия дилатации, формирования аневризмы и расслоения Ао. Сосудистые осложнения не являются вторичными по отношению к дисфункции клапана и могут встречаться у молодых больных без явного порока АК или после его протезирования.
У больных с двухстворчатым аортальным клапаном ускорена дегенерация интимы аорты, что свидетельствует о продолжении патологических процессов. Они напоминают процессы, характерные для синдрома Marfan. Дилатацию Ао необходимо тщательно мониторировать с помощью ЭхоКГ. Обычно дилатация максимально выражена в среднем отделе восходящей Ао, но может затрагивать аортальные синусы Valsalva. У большинства пациентов всесторонняя оценка и мониторирование процесса возможны с помощью ТТЭхоКГ. При недостаточной визуализации альтернативными методами должны стать ЧПЭхоКГ, КТ или MРT.
Протезирование корня аорты рекомендуется больным с двухстворчатым аортальным клапаном и диаметром корня аорты > 5 см. У молодых больных с расширением Ао и нормально функционирующим двухстворчатым аортальным клапаном или недостаточностью АК можно успешно сохранить АК, используя протез, расположенный выше КА, или проведя восстановительную операцию с протезированием корня и реконструкцией клапана соответственно. Эффективность бета-АБ или лозартана с целью профилактики дилатации Ао при двухстворчатом АК не доказана; однако очевидно, что необходимо тщательно мониторировать и контролировать АД.
