Сосудистое кольцо и слинг легочной артерии у ребенка.
Сосудистое кольцо — врожденная аномалия, при которой сосудистые структуры окружают и сдавливают трахею и пищевод. Данная патология может сопровождаться гипоксемией вследствие дыхательной недостаточности или при сочетании с сопутствующим цианотическим ВПС.
Истинная частота патологии неизвестна. Пренатально она выявляется у 0,01% обследованных. В то же время частота операций по поводу сосудистого кольца в популяции составляет 0,0013%. Таким образом, до 90% патологии может протекать бессимптомно.
Формирование порока происходит на раннем этапе эмбрионального развития. При нормальном физиологическом процессе каждая из шести эмбриональных дуг превращается в функционирующий сосуд или происходит ее регресс. Формирование сосудистых колец происходит при отсутствии необходимых изменений эмбриональных структур.
Сосудистые кольца могут быть полными или неполными. К наиболее частым полным кольцам относятся двойная дуга аорты (с гипоплазированной левой дугой) и правая дуга аорты с левой артериальной связкой. Данные пороки составляют 70—85% всех сосудистых колец.
Ряд других сосудистых аномалий не формируют полного кольца, однако также приводят к сдавлению расположенных рядом структур. Наиболее часто встречаются аномально отходящая (смещенная влево) безымянная артерия (10%) и легочный слинг (sling — «перекидывающаяся» легочная артерия). Последняя патология характеризуется отхождением от правой легочной артерии левой ее ветви, которая перекидывается через правый бронх и направляется к левому легкому между трахеей и пищеводом.
Примерно у 50% этих больных имеется врожденная аномалия самой трахеи в виде отсутствия мембранозного участка в трахеальных хрящах. В результате хрящи составляют полное кольцо, что усугубляет стеноз трахеи.
Еще одна разновидность порока — аномальное отхождение правой подключичной артерии от нисходящей аорты (20% случаев). Артерия проходит позади пищевода и вызывает его незначительное сдавление. Оно более выражено при дополнительном образовании дивертикула аорты в месте отхождения подключичной артерии.
Данные пять вариантов наиболее часто проявляются клинически и требуют хирургического лечения.
Гемодинамика при сосудистом кольце у ребенка.
При всех рассматриваемых аномалиях имеется одна общая особенность — компрессия дыхательных путей и/или пищевода. Это связано с тем, что давление в магистральных артериях выше, чем давление в просвете трахеи или пищевода. Кроме того, у детей первых месяцев жизни имеются особенности дыхательных путей, предрасполагающие к возникновению гиповентиляции легких: слабое развитие хрящевой, мышечной и эластической ткани, маленький диаметр бронхов, плохо развитая коллатеральная вентиляция альвеол, большое количество слизистых желез.
При умеренном нарушении проходимости бронхов возникает лобарная эмфизема, а при значительном сужении — ателектазы долей легких. В местах пережатия дыхательных путей могут развиваться трахеобронхиальная маляция и стойкие стенозы. Компрессия пищевода сопровождается нарушениями глотания и прохождения пищи. Нарушения проходимости дыхательных путей и пищевода могут быть изолированными или сочетаться друг с другом.
С аномалиями дуги аорты могут комбинироваться другие врожденные пороки сердца (до 25% наблюдений). Правосторонняя дуга аорты встречается у трети больных с тетрадой Фалло. Аномалии дуги также не являются редкостью при двойном отхождении сосудов от правого желудочка, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных артерий, атрезии трехстворчатого клапана. В таких случаях присутствуют соответствующие нарушения внутрисердечной гемодинамики и симптомы артериальной гипоксемии.