Обструкция выходного отдела левого желудочка. Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия
Динамическая обструкция выходного отдела левого желудочка не всегда ассоциирована с ГКМП. Гипердинамическая систолическая функция ЛЖ, связанная с приемом лекарственных препаратов или С другими факторами, может стать причиной динамической обструкции ВОЛЖ, гемодинамически не отличимой от ГКМП с гипертрофией базального отдела МЖП. У пожилых больных с АГ при лечении вазодилататорами, диуретиками или дигоксином возможно развитие динамической обструкции, которая проявляется одышкой, болью в груди или гипотензией, нарастающей нa фоне лечения.
Это состояние называют гипертензивиой ГКМП, оно четко отличается от истинной ГКМП. Динамическая обструкция ВОЛЖ часто развивается в постоперационном периоде, когда снижен внутрисосудистый объем и назначены инотропные препараты. Пациенты со стенозом АК или ПМК особенно уязвимы в плане развития обструкции ВОЛЖ после протезирования ЛК или восстановительной операции на МК. Острая обструкция ВОЛЖ может появиться после острого передпеперегородочного ИМ, у некоторых больных с синдромом шаровидной верхушки, когда динамическую обструкцию выходного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) вызывают передпесистолическое движение и ассоциация с MP.
Изолированный субаортальный стеноз может имитировать обструктивную ГКМП; однако в спектре скоростей на НВ ДЭхоКГ при субаортальном стенозе не бывает динамического позднего пика, он напоминает таковой при клапанном аортальном стенозе. Динамическая обструкция ВОЛЖ также может быть первым признаком амилоидоза сердца.
Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия
Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может быть не диагностирована при двухмерной ЭхоКГ из парастернального доступа, поскольку этот вид гипертрофии ограничивается областью верхушки сердца. Апикальная ГКМП лучше всего визуализируется из апикальной позиции по короткой оси и апикальной четырехкамерной позиции при четком определении эндокардиальной поверхности. При этом определяются утолщение стенки ЛЖ в области верхушки и облитерация его полости в области верхушки во время систолы. Вследствие массивной апикальной ГКМП движение стенки в области эпикарда может напоминать дискинезию.
Апикальную ГКМП следует дифференцировать от облитерации полости АЖ в области верхушки, обусловленной гиперэозинофильным синдромом или аномальной трабекуляризацией верхушки при некомпактном миокарде. Введение в/в контраста хорошо помогает в визуализации малой полости в области верхушки с конфигурацией «туза», типичной для апикальной ГКМП. Это состояние обычно проявляется гигантскими зубцами Т в грудных отведениях.
Если медикаментозная терапия не способна облегчить симптоматику или обструкцию, следует обсудить целесообразность хирургической миоэктомии или алкогольной аблации. ЭхоКГ позволяет определить распространенность и локализацию гипертрофии и может помочь в проведении вмешательства. Аблация МЖП алкоголем — эффективный метод снижения обструкции ВОЛЖ у ряда больных при наличии показаний. Эта процедура приводит к развитию инфаркта в базальном отделе МЖП, что увеличивает площадь ВОЛЖ.
Поскольку эта часть миокарда кровоснабжается перегородочными перфорантными артериями, важно до аблании визуализировать область, которая должна быть инфарцирована. Для этих целей хорошо подходит миокардиальпая контрастная ЭхоКГ. Базальпый отдел МЖП атрофируется вследствие повреждения, индуцированного алкоголем, что приводит к снижению ДР в ВОЛЖ, который можно точно определить при НВ ДЭхоКГ. Хирургическая миоэктомия остается «золотым стандартом» для устранения обструкции ВОЛЖ. Этот метод предпочтителен при диффузной гипертрофии МЖП или аномалиях папиллярных мышц, усугубляющих обструкцию, а также у больных с другими показаниями к хирургическому вмешательству на сердце.
