Лечение аномалии эбштейна у ребенка. Операция при аномалии Эбштейна.
У больных с выраженным снижением легочного кровотока и сердечной недостаточностью используют инфузию простагландинов группы Е, инотропные препараты и корригируют метаболический ацидоз. Простагландины оказывают лечебное действие в двух аспектах: 1) снижают общее легочное сопротивление и увеличивают антеградный выброс из правого желудочка; 2) увеличивают приток артериализированной крови к левому желудочку. В результате уменьшается гипоксемия и сдавление левого желудочка расширенными правыми отделами, а сердечный выброс возрастает.
Однако данная терапия противопоказана при выраженной недостаточности легочного и трикуспидального клапанов, так как может способствовать возникновению «циркуляторного шунта».
В случаях сопутствующей суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии необходима терапия антиаритмическими препаратами.
Хирургическое вмешательство в неонатальном периоде обычно требуется при выраженной правожелудочковой дисплазии, нарушениях антеградного кровотока в легочное русло, резкой дилатации правых отделов с компрессией левого желудочка. В подобных случаях ориентируются на одножелудочковую коррекцию. Первоначально выполняют операцию Starnes: закрывают трехстворчатый клапан заплатой из аутоперикарда (создают атрезию трехстворчатого клапана), увеличивают межпредсердное сообщение и накладывают системно-легочный анастомоз. При легочной регургитации процедуру дополняют отсечением легочной артерии. Цель операции — разгрузить правые отделы, уменьшить обструкцию левого желудочка выбухающей межжелудочковой перегородкой, обеспечить адекватную оксигенацию крови. В последующем выполняют операцию Фонтена.
Двухжелудочковую коррекцию осуществляют при адекватной функции правого желудочка, как правило, в более старшем возрасте. Операцией выбора является восстановление компетентности трикуспидального клапана и закрытие межпредсердного сообщения. Предпочтение отдается пластическим операциям (сужение трикуспидального кольца и перевод клапана в моностворчатый с использованием передней или задней створки, пликация атриализованной части правого желудочка). У больных с выраженной дисплазией створок (20-30% случаев) может возникнуть необходимость протезирования трехстворчатого клапана; обычно используют биологические клапаны.