Гемодинамика при единственном желудочке у ребенка.
Особенности гемодинамических нарушений при единственном желудочке определяются смешиванием потоков оксигенированной крови из легочных вен (среднее S02 = 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (среднее S02= 55-60%) в одной камере. При равном легочном (Qp) и системном (Qs) кровотоке результирующая оксигенация (S02) составляет 75—80%. При возрастании легочного кровотока возрастает и системное насыщение; соотношение Q/Qs более 3,0 дает S02 = 90%. В свою очередь, объем кровотока через легкие и большой круг кровообращения определяется (при отсутствии анатомических сужений) относительной резистентностью соответствующих сосудов.
Так, в первые часы после рождения, когда быстро падает сопротивление легочных сосудов, системная оксигенация может достигать 80%. Таким образом, при данной патологии уровень насыщения системной крови кислородом может быть простым маркером соотношения легочного и системного кровотоков.
При постоянно высоком легочном кровотоке быстро возникает объемная перегрузка единственного желудочка, обеспечивающего как системное, так и легочное кровообращение. В результате развивается застойная сердечная недостаточность, желудочек теряет способность адекватно изгонять кровь против высокого системного сопротивления, и все большая часть выброса рециркулирует через легочные сосуды. Другим следствием длительного усиленного легочного кровотока являются изменения в легочных сосудах вплоть до склеротических и повышение общего легочного сопротивления (ОЛС).
В случае препятствия легочному кровотоку (анатомического или вследствие высокого ОЛС новорожденных) гемодинамические нарушения развиваются по иному сценарию. Отношение Q/Qs становится ниже 1,0 и сопровождается значительным уменьшением S02, однако и сердечная недостаточность менее выражена. Следует отметить, что препятствие потоку крови в легкие может существовать как на уровне легочной артерии, так и на уровне бульбовентрикулярного окна.
У больных с трикуспидальной атрезией смешение артериальной и венозной крови происходит уже на уровне левого предсердия, куда через межпредсердное сообщение поступает вся кровь из системных вен. В этом случае степень застойных явлений в большом круге кровообращения во многом определяется диаметром межпредсердного отверстия.
Наличие у пациентов с единственным желудочком субаортального стеноза, гипоплазии дуги аорты или коарктации может сопровождаться недостаточной перфузией периферических тканей вплоть до шока. В крайне редких случаях одновременно имеются препятствия на пути легочного и системного кровотоков. Как правило, такие дети нежизнеспособны.
В поддержании адекватной гемодинамики как малого, так и большого кругов кровообращения важную роль может играть открытый артериальный проток (дуктус-зависимые состояния).
Фетальная ЭхоКГ. В связи с характерными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока не представляет трудностей; пренатально его диагностируют в 44% случаев.
Естественное течение гемодинамики при единственном желудочке. Единственный желудочек практически не нарушает развитие плода, обеспечивая нормальный системный кровоток как через восходящую аорту, так и через ОАП.
Сердечная недостаточность развивается только в случаях регургитации на атриовентрикулярных клапанах. В таких наблюдениях, а также при сочетании единственного желудочка со стенозом или атрезией легочной артерии, рекомендуется родоразрешение в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и хирургического лечения. Порок относится к 1-й категории тяжести.
После рождения прогноз при данной патологии неблагоприятен, первый год жизни переживают лишь 46% детей с трикуспидальнои атрезией и 39% с двуприточным желудочком. Течение порока во многом зависит от степени легочной гиперволемии: наличие легочного стеноза улучшает прогноз, легочная гипертензия — ухудшает. Однако во всех случаях средняя продолжительность жизни больных с единственным желудочком невелика. «Хирургически модифицированный» прогноз также остается серьезным. Так, в группе с трикуспидальнои атрезией летальность на первом году жизни составляет не менее 20%. Частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность на фоне прогрессирующей гипоксемии, нарушения ритма и пневмонии.