Электрокардиография при тетраде Фалло. Изменения ЭКГ неспецифичны. Обычно выявляют отклонение электрической оси вправо, гипертрофию правого желудочка, замедление внутрижелудочковой проводимости.
Рентгенография грудной клетки при тетраде Фалло. В типичную рентгенографическую картину грудной клетки при тетраде Фалло входят обедненный легочный рисунок и небольшое сердце с характерной конфигурацией (в виде «деревянного башмачка») за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушки и западения дуги легочной артерии. Имеются признаки гипертрофии правого желудочка, левый представлен в виде небольшой «шапочки» во II косой проекции.
При бледной форме порока легочный рисунок может быть нормальным или даже усиленным по артериальному руслу с увеличением тени сердца. При агенезии легочного клапана наряду с обеднением легочного рисунка выявляется расширение тени сердца, аневризматическое выбухание легочной артерии, ателектаз или пневмония.
В качестве дополнительных находок можно обнаружить праволе-жащую дугу аорты и наличие коллатеральных сосудов.
Эхокардиография при тетраде Фалло. Эхокардиография позволяет у большинства больных поставить диагноз с полнотой, достаточной для определения стратегии лечения. Можно обнаружить все характерные признаки порока: большой ДМЖП, декстропозицию аорты, наличие легочного стеноза и гипертрофии правого желудочка. С помощью цветной допплерографии можно зафиксировать типичное направление потока крови из правого желудочка в аорту. Наряду с этим выявляется гипоплазия выводного отдела правого желудочка, ствола и ветвей легочной артерии.
Пристальное внимание необходимо уделить поискам дополнительного ДМЖП, положению и ветвлению начальных отделов коронарных артерий, анатомии атриовентрикулярных клапанов, анатомии легочных артерий (особенно левой).
Видео ЭхоКГ при тетраде Фалло у плода
Лечение при тетраде Фалло.
Терапия обычно направлена на уменьшение гипоксемии и ее последствий. Основным средством является введение простагландинов группы Е с целью поддержать проходимость ОАП и увеличить легочный кровоток. Дополнительными лечебными факторами являются создание температуры комфорта, седация больного, коррекция анемии. В результате этого снижаются метаболические потребности организма, уменьшается относительный дефицит кислорода и напряженность анаэробных процессов.
При угрозе закрытия ОАП общий объем кормления и внутривенных инфузий несколько увеличивают (до 110—120% от нормальных потребностей) на фоне постоянной оценки диуреза. Данным пациентам противопоказано назначение оксигенотерапии.
Назначение кислорода возможно при дуктус-независимом легочном кровотоке, особенно в период возникновения типичного гипоксического приступа. Для лечения последнего используют также внутривенное быстрое вливание жидкости (5%-й раствор глюкозы или физиологический раствор со скоростью 20—30 мл/кг/ч), медикаментозную седацию. К специфической терапии относится введение адреноблокаторов - сначала внутривенно медленно (0,1 мг/кг), а затем перорально (1 мг/кг/сут). Этим больным не следует назначать дигоксин. Увеличивая инотропную функцию миокарда, он повышает вероятность спазма инфундибулярного отдела правого желудочка. Обязательным компонентом терапии является устранение метаболического ацидоза с помощью гидрокарбоната натрия (см. главу 3). Первым признаком эффективности лечения приступа служит усиление систолического шума над сердцем.
В качестве экстренной помощи, особенно при плохих анатомических вариантах порока (выраженная гипоплазия легочных ветвей), прибегают к паллиативным операциям. К ним относятся межартериальные анастомозы различных типов (обычно — модифицированный подключично-легочный анастомоз с использованием протеза Гор-Текс), баллонная дилатация легочного клапанного стеноза (при отсутствии выраженного инфундибулярного). Увеличение легочного кровотока приводит к уменьшению артериальной гипоксемии и росту легочно-артериального дерева.
Радикальную операцию выполняют, как правило, после шести месяцев, но до трех лет. Цель операции — закрыть ДМЖП и устранить обструкцию выхода из правого желудочка, избежав при этом возникновения значительной регургитации на легочном клапане, приводящей к дилатации и дисфункции желудочка. В некоторых центрах прибегают к ранним радикальным операциям (до 3—6 мес) независимо от симптоматики, обосновывая это большей сохранностью правого желудочка (профилактика его гипертрофии и фиброза), нормальным развитием легочных сосудов и альвеол, снижением частоты послеоперационных аритмий и внезапных смертей.
У пациентов с агенезией легочного клапана необходимо раннее выполнение операции, до развития компрессии трахеобронхиального дерева и дыхательной недостаточности. Это позволяет обеспечить нормальное формирование дыхательных путей. При этом традиционную для тетрады Фалло операцию дополняют пластикой аневризматически расширенных легочных артерий с целью уменьшения их размера.