Течение тетрады фалло. Клиника и признаки тетрады фалло.
Во внутриутробном периоде тетрада Фалло не оказывает влияния на развитие плода. Схема кровообращения аналогична таковой при атрезии легочной артерии. Синхронная работа обоих желудочков обеспечивает адекватный системный кровоток, а плацента — оксигенацию. Степень легочного стеноза и гипоплазии легочных артерий варьируют в значительной степени, а процесс их формирования продолжается вплоть до родов и в первые месяцы жизни ребенка. Это определяет необходимость повторных эхокардиографических исследований плода. Родоразрешение в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения, рекомендуется при выраженной обструкции легочного кровотока и гипоплазии легочных артерий. Порок относится ко 2-й категории тяжести.
В постнатальном периоде тетрада Фалло основным прогностически неблагоприятным фактором является артериальная гипоксемия, воздействующая как на общее состояние пациента, так и на миокард. В соответствии с этим течение бледной формы тетрады Фалло относительно благоприятно, а классическая форма тетрады Фалло протекает более тяжело. В последнем случае хроническая гипоксия приводит к дисфункции органов, отставанию ребенка в физическом и умственном развитии, ранней смертности. Уже к 3-6 годам можно выявить жировую дистрофию миокарда.
Наиболее тяжелое течение отмечают при варианте порока с агенезией легочного клапана. У некоторых из этих пациентов сердечная недостаточность развивается еще внутриутробно; 60% из них умирают в перинатальном периоде от водянки, респираторных проблем или сопутствующей врожденной патологии.
Всего на первой неделе жизни погибают около 6% больных с тетрадой Фалло, к 6 мес - 14%, к концу года - до 25%, к 40 годам - 95%. Высокая смертность в первые недели жизни обычно отмечается при выраженной гипоплазии легочных сосудов.
Клиническая симптоматика тетрады фалло.
Дети с тетрадой Фалло обычно имеют нормальные показатели развития при рождении. Однако у большинства вскоре развивается умеренный центральный цианоз. Выраженный цианоз свидетельствует о крайней степени обструкции легочного кровотока, в частности — об атрезии легочной артерии. Из ранних симптомов следует отметить продолжительный систолический шум изгнания, выслушивающийся на основании сердца слева от грудины. При нарастании стеноза шум становится короче и мягче. У больных с атрезией легочной артерии шум может полностью отсутствовать или слышен функционирующий ОАП. В случаях с большими коллатералями можно выслушать их шум на спине.
При агенезии легочного клапана шум имеет пансистолический характер с низкочастотным диастолическим компонентом слева от грудины, а клиническая картина характеризуется триадой: затруднение дыхания, сердечная недостаточность и цианоз. У этих больных легко развиваются ателектазы и пневмонии вследствие сдавления расширенной легочной артерией прилегающих бронхов. В некоторых случаях может потребоваться искусственная вентиляция легких для компенсации дыхательной недостаточности.
Общим правилом при тетраде Фалло является то, что раннее появление выраженной симптоматики свидетельствует о неблагоприятной анатомии порока (гипоплазия легочной артерии, атрезия легочного клапана, выраженный инфундибулярный стеноз, гипоплазия левого желудочка). Пациенты с такой анатомией составляют группу критических больных (около 35%), которым требуется проведение интенсивной терапии и оперативного вмешательства вскоре после рождения.
Спектр проявлений гипоксемии достаточно широк: от умеренного цианоза до затяжного гипоксического статуса. Характерными для тетрады Фалло являются одышечно-цианотические (гипоксические) приступы. Приступ начинается часто после крика, кормления или дефекации. Ребенок становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, затем нарастает вялость, пропадает шум над областью сердца. В тяжелых случаях возможны апноэ и потеря сознания, судороги. Развитие приступов связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего возрастает сброс венозной крови в аорту и усиливается гипоксия ЦНС. Исходя из такого механизма понятно, что при атрезии легочной артерии нет основы для возникновения приступов. У этих больных усиление цианоза связано с закрытием или относительным стенозом сосудов, кровоснабжающих легкие (ОАП, коллатерали), и обычно переходит в гипоксический статус, редко купирующийся самостоятельно.
Следует отметить, что анемия играет существенную роль в клинической симптоматике заболевания. С одной стороны, она уменьшает видимый цианоз, скрывая тяжесть заболевания, а с другой - уменьшает возможность доставки кислорода к органам. В результате гипоксические приступы у пациентов с анемией возникают чаще, протекают тяжелее и чреваты мозговыми осложнениями.
