Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.
Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьезных изменений. Содержание кислорода в системном и коронарном русле существенно не нарушается, так как не зависит от кровотока через легкие. Оба желудочка работают синхронно, изгоняя кровь в аорту и обеспечивая необходимое кровообращение. Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится ко 2-й категории тяжести.
После рождения с разделением кругов кровообращения возникает массивный сброс венозной крови в большой круг с развитием артериальной гипоксемии. Смерть обычно связана с выраженной гипоксией, являющейся следствием закрытия ОАП или прогрессирующего сужения коллатеральных артерий. Естественное течение порока недостаточно изучено, так как обычно рано прибегают к оперативному вмешательству для спасения жизни детей. Известно, однако, что до шести месяцев доживают лишь около 62% больных. Суммарная смертность среди оперированных и неоперированных пациентов, даже при современном уровне кардиохирургии, велика и достигает в течение первого года жизни 25%. В последующие 5 лет умирают еще 22% больных. В случаях когда имеется адекватное дополнительное кровоснабжение легких, больные длительно находятся в состоянии компенсации. У этих детей гипоксемия нарастает пропорционально отставанию роста коллатералей от роста ребенка.
Основной симптом порока — центральный цианоз. Так как атрезия легочной артерии является типичной дуктус-зависимой патологией, резкое нарастание цианоза, беспокойства или вялости ребенка, а также потеря сознания свидетельствуют о закрытии ОАП. Одышечно-цианотических приступов, как при тетраде Фалло, не возникает.
Аускультативная картина неспецифична. Поскольку кровоток через легочный клапан отсутствует, может быть «бесшумовая» картина порока. При функционирующем ОАП имеется мягкий дующий шум. При крупных коллатералях можно выслушать систолический или систолодиастолический шум, локализующийся слева или справа от грудины и проводящийся на спину.
Электрокардиограмма неспецифична, характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правого желудочка и правого предсердия.
Рентгенография грудной клетки при атрезии легочной артерии. Легочный рисунок чаще обеднен; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным, нередко — асимметричным. Размеры сердца умеренно увеличены, дута легочной артерии западает.
Эхокардиография. При исследовании выявляют большой ДМЖП, являющийся единственным выходом из правого желудочка; кровоток через легочный клапан отсутствует. Восходящая аорта расширена. В зависимости от типа атрезии определяют наличие или отсутствие легочного ствола и ветвей. В большинстве случаев в качестве источника кровоснабжения легочной артерии можно обнаружить открытый артериальный проток.
При данном пороке катетеризация сердца и ангиокардиография более информативны, чем ЭхоКГ, в связи с возможностью детального анализа кровоснабжения легких. В частности, при выполнении аортографии можно определить размеры легочных артерий, их конфлюэнтность, источники кровоснабжения легких (ОАП, аорто-легочные коллатерали), положение дуги аорты.
Лечение атрезии легочной артерии.
Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Добиться увеличения легочного кровотока возможно с помощью инфузии простагландинов Е, поддерживающих проходимость ОАП. Следует помнить, что ингаляция кислорода детям с данным пороком противопоказана, так как может спровоцировать закрытие ОАП.
При прогрессирующем цианозе и небольших размерах легочных артерий выполняют паллиативную операцию, направленную на увеличение легочного кровотока и создающую предпосылки для роста легочных сосудов. Наиболее частая операция — модифицированный подключично-легочный анастомоз, создаваемый с помощью синтетического протеза. В случаях кровоснабжения легких одновременно истинными и коллатеральными сосудами последние устраняют с помощью их перевязки или транскатетерной эмболизации.
Радикальную коррекцию порока выполняют в старшем возрасте и в большинстве случаев используют многоэтапный подход.
