MedUniver Кардиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС - УЗИ сердца
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Кардиомиопатии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Критический стеноз легочной артерии. Патогенез критического стеноза легочной артерии.

Критический стеноз легочной артерии представляет собой патологию, создающую обструкцию выхода из правого желудочка.
Частота изолированного стеноза легочной артерии составляет 0,08-0,36 на 1000 новорожденных, 4-6% среди детей с ВПС, 1,3% среди критических ВПС. Однако в той или иной степени легочный стеноз присутствует при других пороках сердца более чем в 40% случаев. У новорожденных он проявляется как критический клапанный стеноз с отверстием на грани атрезии и умеренной гипоплазией правого желудочка. Однако уменьшение полости последнего чаще связано с правожелудочковой гипертрофией; истинная гипоплазия структур, в частности трикуспидального клапана, выявляется только в 10% случаев. Данный вариант часто сочетается также с гипоплазией легочных ветвей.

Гемодинамика. Препятствие выходу из правого желудочка приводит к значительному повышению в нем давления. Градиент давления на клапане отражает усиленную работу желудочка по обеспечению достаточного сердечного выброса. При умеренном стенозе легочный кровоток остается адекватным определенный период времени. Однако при тяжелой форме порока быстро развивается декомпенсация правого желудочка и возрастает конечное диастолическое давление в нем. В ответ на это повышается давление в правом предсердии и может возникнуть право-левый сброс крови через межпредсердное сообщение, приводящий к снижению насыщения кислородом артериальной крови. В этой фазе заболевания уменьшаются антеградный кровоток из правого желудочка, легочный кровоток и возврат крови к левым отделам. Это приводит к снижению системного выброса. Последний может сохраняться на удовлетворительном уровне в случаях адекватного перетока крови в левые отделы через открытое овальное окно.

Фетальная ЭхоКГ. В связи с незначительными изменениями гемодинамики и размеров сердца пренатальная выявляемость порока низкая (~9%). Диагноз может быть поставлен при обнаружении аномального движения створок легочного клапана, турбулентного кровотока в легочной артерии и аномальной гипертрофии правого желудочка. Критический легочный стеноз сопровождается гипоплазией клапанного кольца и легочной артерии с резким снижением кровотока в легочной артерии. Картина может дополняться регургитацией на трикуспидальном клапане и дилатацией правого предсердия.

Естественное течение стеноза легочной артерии. Во внутриутробном периоде порок не приводит к существенным нарушениям гемодинамики.

стеноз легочной артерии

За счет большего перетока крови из правого предсердия в левое увеличивается выброс левого желудочка и кровоток через перешеек аорты. Это компенсирует сниженное кровоснабжение нисходящей аорты через ОАП. Недостаточности кровообращения и гипоксии плода не возникает. Правый желудочек может быть гипертрофирован несколько больше, чем обычно. В случаях выраженного стеноза (с резким снижением кровотока в легочном стволе и гипоплазией клапанного кольца) рекомендуется проводить родоразрешение в специализированном учреждении, так как может потребоваться инфузия простагландинов и экстренная процедура дилатации легочного клапана. В этом случае порок относится ко 2-й категории тяжести. Однако чаще его можно отнести к 3-й категории.

В постнатальном периоде изолированный стеноз легочной артерии имеет один из самых благоприятных прогнозов среди ВПС. В первые шесть месяцев умирают лишь 4% больных, имеющих критическую обструкцию клапана. До 15 лет доживают не менее 95% детей. Последующее течение порока зависит от возникающих осложнений: сердечной недостаточности, нарушений ритма, бактериального эндокардита и др.

Клиническая симптоматика и время ее появления зависят от степени стеноза. При небольшой обструкции у ребенка отсутствуют жалобы, развитие его не страдает, цианоза не возникает. Нередко патология сердца проявляется лишь шумом, который обнаруживают случайно. В то же время критический легочный стеноз характеризуется ранней правожелудочковой недостаточностью (увеличенная плотная печень, отечность), одышкой, центральным цианозом, синдромом низкого сердечного выброса (угнетение ЦНС, холодные цианотичные конечности, метаболический ацидоз). Симптомы рефрактерны к медикаментозной терапии.

В аускультативной картине преобладает систолический шум изгнания вдоль левого края грудины с максимумом во втором-третьем межреберье, второй тон ослаблен. Возможен дополнительный шум трикуспидальной недостаточности в четвертом межреберье.

Электрокардиография при стенозе легочной артерии. Электрокардиограмма характеризуется резким отклонением электрической оси сердца вправо, гипертрофией миокарда правого желудочка. У большинства пациентов имеются также признаки гипертрофии правого предсердия. Возможны признаки нарушения коронарного кровообращения в правом желудочке.

Рентгенография грудной клетки при стенозе легочной артерии. Легочный рисунок при критическом легочном стенозе обеднен, при умеренном может быть не изменен. Размеры сердца также варьируют. При стенозе без шунта тень сердца сравнительно небольшая, преобладают признаки гипертрофии правого желудочка. Кардиомегалия выявляется у больных, имеющих большой сброс крови через межпредсердное сообщение или недостаточность трикуспидального клапана.

Эхокардиография при стенозе легочной артерии. Наиболее заметный признак порока — гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки. При исследовании обнаруживают также нарушение открытия легочного клапана, утолщенные створки которого во время систолы дугообразно выбухают в легочный ствол. Допплерэхокардиография показывает турбулентный кровоток на клапане, наличие градиента давления. На уровне межпредсердного сообщения возможен сброс справа налево.

Лечение при стенозе легочной артерии.

Медикаментозное лечение малоэффективно. Для поддержания достаточного легочного кровотока через ОАП возможно использование простагландинов. Хирургическое лечение клапанного легочного стеноза приобрело новый характер с развитием транслюминальной баллонной вальвулопластики. Данное вмешательство выполняют с высокой эффективностью в любом возрасте. Относительная простота и безопасность процедуры позволяют проводить ее повторно и неоднократно.

- Читать далее "Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии."


Оглавление темы "Врожденные пороки сердца у новорожденных.":
1. Транспозиция магистральных артерий. Виды транспозиций магистральных артерий.
2. Клиника и признаки транспозиции магистральных сосудов.
3. Лечение транспозиции магистральных сосудов. Операции при транспозици магистральных сосудов.
4. Критический стеноз легочной артерии. Патогенез критического стеноза легочной артерии.
5. Атрезия легочной артерии. Патогенез и кровообращение при атрезии легочной артерии.
6. Естественное течение атрезии легочной артерии. Признаки и клиника атрезии легочной артерии.
7. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
8. Клиника и диагностика атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
9. Тетрада Фалло. Виды и классификация тетрады фалло.
10. Течение тетрады фалло. Клиника и признаки тетрады фалло.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта