Лечение транспозиции магистральных сосудов. Операции при транспозици магистральных сосудов.
Лечение направлено на снижение потребностей организма в кислороде (создание комфортных температурных условий, ограничение физической активности), коррекцию метаболических нарушений и концентрации гемоглобина, а также улучшение межсистемного смешивания крови. Важным является обеспечение нормального объема циркулирующей крови (с помощью инфузионной терапии). При наличии симптомов сердечной недостаточности, наоборот, применяют дигоксин и диуретики. Оксигенотерапия малоэффективна.
Последующее лечение направлено на создание и поддержание межсистемных коммуникаций. С этой целью используют инфузию простагландинов группы Е для улучшения проходимости ОАП, а также закрытую атриосептостомию с помощью специального баллона (процедуру Рашкинда) для увеличения межпредсердного сообщения. Последнюю процедуру в современных условиях следует выполнять в условиях палаты интенсивной терапии под контролем ультразвука, что позволяет исключить рентгеновское облучение, четко визуализировать положение баллона относительно внутрисердечных структур, предотвращая их повреждение, и оценивать анатомический эффект непосредственно во время септостомии.
Как правило, атриосептостомию проводят без интубации, что дает возможность быстро активизировать больных. Эффективной считают процедуру, после которой S02 повышается на 10% и более, и устраняется метаболический ацидоз. Косвенными признаками успешного вмешательства являются увеличение потока крови через межпредсердное сообщение, определяемое с помощью цветной допплерографии, появление флотирующих краев перегородки в области отверстия, изменение относительных размеров предсердий.
В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможна дилатация отверстия баллоном высокого давления.
Следует отметить, что активное применение простагландинов в условиях малого межпредсердного сообщения может быть опасным. Это связано с тем, что большой сброс через ОАП, приводящий к увеличенному возврату крови из легких в левое предсердие, сопровождается неадекватным опорожнением последнего и чреват развитием отека легких.
Показанием к оперативной коррекции служит само наличие транспозиции магистральных сосудов, сопровождающейся выраженной гипоксемией. Существуют вмешательства, лишь улучшающие смешивание крови между кругами кровообращения: 1) операция Блелока-Ханлона (иссечение межпредсердной перегородки); 2) наложение межартериального анастомоза (наиболее часто применяется при ТМА с ДМЖП и легочным стенозом). К вмешательствам, полностью устраняющим гипоксемию, относятся операции Мастарда и Сеннинга (предсердное переключение или гемодинамическая коррекция), а также операция анатомической коррекции порока (артериальное переключение или операция Jatene).
Последняя предпочтительнее других, так как после нее в качестве системного используется левый желудочек сердца. После гемодинамической коррекции (предсердное переключение) системным остается правый желудочек. Поскольку филогенетически он не предназначен для работы в условиях высокого давления, его насосная функция и функция трикуспидального клапана постепенно ухудшаются, часто развиваются нарушения ритма сердца. Это не позволяет надеяться на долговременный хороший результат при данном типе операций.
