У некоторых больных развиваются выраженные желудочковые и наджелудочковые аритмии. Причем если наджелудочковые аритмии часто сопутствуют хронической митральной регургитации, то желудочковые аритмии обычно встречаются при пролапсе митрального клапана и могут достигать такой тяжелой степени, что их с трудом удается подавить.
У некоторых пациентов с пролапсом митрального клапана наблюдают синдром автономной дисфункции, атипичную боль в груди и сердцебиение, не связанные с выраженными аномалиями соединительной ткани.
Иногда у больных с синдромом Marfan без клинически значимых аномалий клапанного аппарата развивается умеренная или выраженная дисфункция ЛЖ. Хотя такую ситуацию можно оценивать как маловероятное совпадение синдрома Marfan и идиопатической дилатационной кардиомиопатии (КМП), было высказано предположение, что снижение функции миокарда может быть связано с некоторыми мутациями гена фибриллина — прямо или опосредованно через TGF-бета. Были получены данные как подтверждающие, так и опровергающие эту гипотезу. Дальнейшие исследования должны прояснить этот вопрос.
Стандартные ведение больных и лечение кардиологических нарушений при синдроме Marfan многогранны: это регулярное клиническое и ЭхоКГ обследование, профилактика эндокардита при проведении стоматологических и других оперативных вмешательств; ограничение подъема тяжестей, контактных видов спорта и любых усилий с максимальным напряжением (при которых возможны телесные повреждения). В качестве базисной терапии применяют длительное лечение Р-АБ, при необходимости — с индивидуальными вариантами.
Подтверждение роли антагонистов бета-адренергических рецепторов было получено в ряде проспективных исследований, показавших снижение скорости дилатапии аорты и риска ее расслоения у больных, принимавших пропранолол или атенолол в дозах, вызывающих отрицательный ипотропный эффект. Кратковременное применение пропранолола у больных с аневризмой с увеличенным синусом Valsalva снижало ЧСС и пиковое САД, однако не улучшало характеристик импеданса, полученных на восходящей аорте.
В то же время, если учесть результаты исследований, показавших значимость центрального пульсового давления при дилатации аорты, то использование бета-АБ представляется оправданным. На мышиной модели синдрома Marfan было показано, что блокатор рецептора апгиотензина 1-го типа лозартан предотвращал появление аномалии стенки аорты, если лечение начинали с рождения, и вызывал регрессию патологических проявлений, включая дилатацию, если лечение начинали в возрасте 2 месяцев. В настоящее время продолжается клиническое исследование этого препарата с участием детей и подростков с выраженной дилатацией корня аорты.
Женщины с синдромом Marfan должны учитывать два момента в связи с возможной беременностью. Первый — риск наследования ребенком заболевания равен 50% (в ряде случаев проводят пренатальную диагностику). Второй — риск расслоения аорты в период беременности, обусловленный гемодинамическими стрессами.
В нескольких десятках историй болезни подтверждается повышенная частота расслоения аорты в III триместре беременности, при родах и в первые месяцы после родов. В то же время в большинстве случаев имеет место выраженная дилатация аорты. Проспективное наблюдение за 21 женщиной в ходе 45 беременностей подтвердило сделанное ранее заключение об относительно низком сердечпо-сосудистом риске, если диаметр аорты не превышает 40 мм и функция сердца не нарушена; эту точку зрения разделяет большинство исследователей. При синдроме Marfan повышается вероятность осложнений во время родов у матери и плода.
