Выраженные формы килевидной грудной клетки осложняют проведение операций на сердечно-сосудистой системе, поскольку затрудняют доступ к сердцу при срединной стернотомии. Устранение деформации грудной клетки за несколько месяцев до плановой операции позволяет в достаточной степени укрепить реберно-грудинные сочленения и добиться стабильности в функционировании и улучшении внешнего вила грудной клетки, что облегчит проведение следующей операции и послеоперативное выздоровление.
Расслоение аорты. Это осложнение обычно начинается непосредствен по над устьем КА (тип А по схеме Stanford) и распространяется по всей длине аорты (тип I по схеме De-Bakey). Примерно в 10% случаев расслоение начинается дистальнее левой подключичной артерии (тип В или III), однако иногда ограничивается абдоминальным отделом аорты.
В диагностике острого расслоения аорты у больных с синдромом Marfan важную роль играют ангиография, МРТ и ЧПЭхоКГ; существенными составляющими успеха являются потенциальные возможности медицинского центра и стабильное состояние пациента. У пациентов с синдромом Marfan острое расслоение аорты часто протекает С периодами ремиссии, сменяющимися периодами резкого ухудшения, и заканчивается легальным исходом вследствие внутриперикардиального разрыва аорты, поэтому крайне важно быстро доставить больного в лечебное учреждение, оснащенное всем необходимым для оказания экстренной помощи.
Не во всех случаях при остром расслоении аорты больные с синдромом Marfan жалуются на выраженные боли в груди, иррадиирующие в спину; некоторые случаи обширного расслоения аорты протекают бессимптомно. Врач должен проявить особое внимание, когда в отделение экстренной помощи поступают молодые люди высокого роста, близорукие, с деформацией грудной клетки и с неопределенными жалобами на головокружение (чувство легкости в голове), дискомфорт в груди или животе либо с шумами в сердце, связанными с аортальной регургитацией.
Необходимо, чтобы пациенты, знающие о своем диагнозе (синдром Marfan), и их близкие родственники были осведомлены о признаках и симптомах расслоения аорты. Лечение острого и хронического расслоения аорты у больных с синдромом Marfan проводят по стандартной схеме с некоторыми отклонениями. Во-первых, расслоение восходящей аорты во всех случаях должно быть остановлено немедленно.
Во-вторых, важна регулярная оценка состояния больного с помощью MРT, поскольку со временем вероятно увеличение диаметра любого участка расслоившейся аорты. В-третьих, за снижением САД и назначением бета-адреноблокаторов в дозах, вызывающих отрицательный инотропный эффект, у пациентов с синдромом Marfan следует следить более строго, чем у больных с расслоением аорты, не связанным с наследственными болезнями соединительной ткани. В большинстве случаев следует восстанавливать любой участок аорты, если развиваются осложнения от ее расслоения, происходит окклюзия ее ветвей или расширение > 50 мм.
В настоящее время поэтапная полная замена аорты у больных с синдромом Marfan — вполне реальная и успешная задача.
