Синдром Лютембаше. Открытый атриовентрикулярный канал
В статье о дефекте межпредсердной перегородки целесообразно остановиться на фонокардиографической симптоматике синдрома Лютембаше: сочетании дефекта межпредсердной перегородки с ревматическим или врожденным митральным стенозом.
При этом остается типичная для межпредсердного дефекта звуковая симптоматика: расщепление II тона на легочной артерии с усилением легочного компонента и систолический шум относительного стеноза легочной артерии. По существу характерна и симптоматика митрального стеноза: большой амплитуды, высокочастотный (хлопающий) I тон на верхушке сердца, тон открытия митрального клапана, диастолический шум, начинающийся за тоном открытия митрального клапана, с пресистолическим усилением при синусовом ритме (рис. 23). Однако наличие межпредсердного дефекта оказывает определенное влияние на особенности фонокардиографической симптоматики митрального стеноза. Прежде всего это касается интервала Q—I тон и II—OS. Разгрузка левого предсердия за счет сброса крови в правое предсердие может привести к уменьшению диастолического градиента между левым предсердием и левым желудочком. В этом случае величина интервала Q—I тон уменьшится, а II—OS увеличится, что будет соответствовать умеренной степени митрального стеноза.
Таким образом, может иметь место несоответствие между степенью сужения левого атрио-вентрикулярного отверстия и величиной рассматриваемых интервалов.
Шунт крови из левого предсердия в правое приводит также к некоторому ослаблению диастолического шума митрального стеноза.
Следовательно, степень гемодинамических нарушений при синдроме Лютембаше должна оцениваться с учетом указанных выше особенностей.
Послеоперационная динамика фонокардиограммы при полной коррекции порока (ушивании дефекта и митральной комиссуротомии) должна оцениваться на основании положений, относящихся к каждому пороку в отдельности.
Открытый атриовентрикулярный канал
Учитывая сложность нарушений гемодинамики при различных анатомических вариантах аномальных предсердно-желудочковых сообщений, мы рассмотрим лишь две основные, наиболее распространенные формы порока.
Неполная форма, как известно, характеризуется наличием первичного дефекта межпредсердной перегородки в сочетании с расщеплением перегородочной створки митрального клапана.
В дополнение к уже известным нам звуковым симптомам дефекта межпредсердной перегородки (расщепление II тона на легочной артерии с усилением легочного компонента и систолический шум относительного стеноза легочной артерии) на верхушке сердца определяется систолический шум митральной регургитации (В. И. Бураковский и Ф. Н. Ромашов, 1967). Связь систолического шума на верхушке сердца с недостаточностью митрального клапана подтверждена записью внутрисердечной фонокардиограммы в левом предсердии вблизи от митрального клапана (Feruglio, Sreenivasan, 1959; А. Б. Зорин, 1964).
Важным признаком систолического шума митральной регургитации является его проведение влево в область подмышечной впадины, как при систолическом шуме ревматической митральной недостаточности.
Самостоятельный систолический шум на верхушке определяется не всегда, что может быть связано с малой степенью митральной регургитации. В этих случаях невозможна дифференциальная диагностика фонокардиографических данных вторичного дефекта межпредсердного дефекта и неполной формы открытого атриовентрикулярного канала.
Для полной формы характерно наличие интенсивного паисистолического шума вдоль левого края грудины и у верхушки сердца, который образуется в результате суммации шума дефекта перегородки сердца, митральной регургитации и относительного стеноза легочной артерии (Leborgne и Mouquin, 1961; Г. Г. Гельштейн с соавт., 1966).
Шум этот практически невозможно дифференцировать от систолического шума дефекта межжелудочковой перегородки. Здесь так же, как и при неполной форме порока, необходимо обнаружение шума митральной регургитации.
Видео ЭхоКГ при полной полной форме атриовентрикулярного канала у плода
