Систолическая перегрузка желудочков при врожденных пороках сердца наблюдается при изолированном стенозе легочной артерии (для правого желудочка), стеноза устья аорты и коарктации аорты (для левого желудочка), диастолическая — при сбросах крови слева направо: дефекте межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытом артериальном протоке, транспозиции магистральных сосудов. С развитием легочной гипертензии при этих пороках к диастолической перегрузке желудочков присоединяется систолическая.
Вследствие перегрузки сердца (систолической или диастолической) рано развиваются гиперфункция и гипертрофия миокарда всех отделов сердца, но преимущественно того желудочка, на который падает максимальная нагрузка (Л. Д. Крымский, 1962, 1963).
Г. Ф. Ланг предложил различать следующие причины сердечной недостаточности: I — вызывающие переутомление сердечной мышцы (пороки сердца, гипертоническая болезнь); II — нарушения кровоснабжения миокарда (заболевания кровеносных сосудов, анемии); III — непосредственное химическое воздействие на миокард (интоксикации, голодание, авитаминозы, инфекции); IV — нейротрофические и гормональные (эндокринные заболевания).
Иногда у одного и того же больного отмечается сочетание нескольких причин. Например, у большинства больных с врожденными пороками сердца к переутомлению мышцы гипертрофированного сердца присоединяется нарушение кровообращения, обусловленное инфекцией (пневмония, детские инфекции), что приводит к более раннему развитию клинически выраженной сердечной недостаточности. При цианотических пороках сердца играет роль также нарушение кровоснабжения миокарда, обусловленное тем, что в коронарные артерии поступает смешанная кровь, бедная кислородом.
Все виды сердечной недостаточности характеризуются следующими сдвигами внутрисердечной гемодинамики: увеличением остаточного систолического объема, крови; повышением конечно-диастолического давления; дилатацией сердца; уменьшением минутного объема сердца; повышением давления в тех отделах системы кровообращения, откуда притекает кровь.
Эти сдвиги приводят к клиническим проявлениям сердечной недостаточности и нарушениям обмена веществ в различных органах и тканях: нарушениям водного и электролитного обменов, поражениям печени в виде кардиального цирроза, поражениям почек и надпочечников, в частности повышенному выделению альдостерона, приводящего к еще большему нарастанию отеков.
Клиническая картина сердечной недостаточности многообразна. Это зависит от темпа развития сердечной недостаточности (острая или хроническая) и локализации застойных явлений.
Г. Ф. Ланг выделяет четыре типа сердечной недостаточности в зависимости от локализации явлений застоя в легких (левожелудочковая); в большом круге, с увеличением печени и отеками (правожелудочковая); в системе воротной вены, обычно в связи с развитием цирроза печени; в области головы, шеи и верхних конечностей (при сдавливающем и выпотном перикардите).
Иностранные авторы разделяют сердечную недостаточность на правожелудочковую, левожелудочковую и смешанную формы.
Классификация сердечной недостаточности, которой в настоящее время пользуются большинство терапевтов и педиатров, предложена Г. Ф. Лангом (1934) и paзpaботана Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко (1949). Сердечная недостаточность по течению разделяется на три стадии:
I — латентная: в покое отсутствуют симптомы сердечной недостаточности; при физической нагрузке появляются одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость; отмечаются гипертрофия и тоногенная дилатация того или другого отдела сердца;
II — выраженная: одышка и тахикардия, возникающие при легкой физической нагрузке. Сердце увеличивается за счет миогенной дилатации. Развиваются застойные явления по большому или малому кругу, в зависимости от того, какой отдел сердца декомпенсирован.
Эту стадию обычно делят на два периода:
1) явления сердечной недостаточности не резко выражены;
2) выраженная клиническая картина сердечной недостаточности, протекающей по большому и малому кругу кровообращения: увеличение печени, застойные явления в легких, отеки;
III — дистрофическая: к симптомам сердечной недостаточности присоединяются необратимые нарушения функции внутренних органов, нарушения обмена.