MedUniver Кардиология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Кардиология:
Кардиология
Основы кардиологии
Аритмии сердца
Артериальная гипертензия - гипертония
ВСД. Нейроциркуляторная дистония
Детская кардиология
Сердечная недостаточность
Инфаркт миокарда
Ишемическая болезнь сердца
Инфекционные болезни сердца
Кардиомиопатии
Болезни перикарда
Фонокардиография - ФКГ
Электрокардиография - ЭКГ
ЭхоКС - УЗИ сердца
Бесплатно книги по кардиологии
Пороки сердца:
Врожденные пороки сердца
Приобретенные пороки сердца
Кардиомиопатии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Болезнь Помпе. Кардиомиопатии при врожденном гипо- и гипертиреоидизме.

Болезнь Помпе относится к болезням накопления гликогена, гликогенозам II типа (кардиальный гликогеноз). Это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием лизосомальных кислых альфа-1,4-глюкозидаз, что приводит к чрезмерному накоплению гликогена в лизосомах тканей.
Макроскопически выявляется утолщение стенок обоих желудочков при нормальном миокарде перегородок сердца.

Клиническая картина болезни Помпе. При рождении симптомы отмечаются у 25—30% больных. У младенцев уже с рождения выявляются симптомы угнетения ЦНС, плохая прибавка в весе. У них диагностируется большой язык, одутловатость лица, затрудненное дыхание, мышечная слабость, нарушение акта сосания. Сердце всегда увеличено в размерах. При аускультации может выслушиваться «мягкий» вариабельный систолический шум с максимумом на верхушке сердца. Пальпируется увеличенная печень. Постепенно развивается сердечная недостаточность, которая в большинстве случаев служит непосредственной причиной смерти.

Диагноз болезни Помпе ставится с учетом семейного анамнеза и данных биопсии скелетных мышц, содержащих депонированный гликоген в клетках с отсутствием кислых глюкозидаз.
На рентгенограмме определяется увеличение размеров сердца за счет всех отделов, застойные явления в легких.

Типична ЭКГ, на которой регистрируется укорочение интервала PQ, очень высокий и часто широкий комплекс QRS в левых прекордиальных отведениях, удлинение фазы реполяризации желудочков с инверсией зубца Т и дугообразным интервалом ST.
На эхоКГ выявляется гипертрофия стенок всех отделов сердца с резким уменьшением их полостей во время систолы.

В раннем периоде заболевания нет нарушения сократимости, оно развивается позже, одновременно с дилатацией желудочков. Симптомы сердечной недостаточности появляются к концу первого, началу второго месяца жизни.

Лечение болезни Помпе. Специфических методов лечения нет. Лечение симптоматическое, при терапии сердечной недостаточности следует учитывать опасность применения сердечных гликозидов.
Прогноз. Большинство детей погиоают до окончания первого года жизни.

синдром Помпе

Кардиомиопатии при врожденном гипо- и гипертиреоидизме.

Кардиопатия у новорожденных детей со сниженной функцией щитовидной железы наблюдается редко.
A. Avanzini et al. описали случай гипотиреоидной кардиопатии у глуооко недоношенного новорожденного ребенка, которая постнатально проявлялась в виде брадикардии, низкоамплитудных желудочковых комплексов QRS на ЭКГ. На первой неделе жизни у этого младенца развилась сердечная недостаточность.

Эхокардиографические исследования новорожденных детей с врожденным гипотиреоидизмом выявляют у них с большой частотой перикардиальный выпот.
Лечение тироксином приводит к быстрому улучшению функции сердца и показателей электро- и эхокардиографии.

Неонатальный тиреотоксикоз имеет место при трансплацентарной трансфузии тиреоидстимулирующего иммуноглобулина от матери.
Клинические проявления могут появляться в периоде новорожденности. Гипертиреоидизм может сочетаться с тяжелыми сердечными осложнениями, включая суправентрикулярную тахикардию, кардиомиопатию и застойную сердечную недостаточность. Отмечается случай возникновения обратимой легочной гипертензии у новорожденного с гипертиреоидизмом и сердечной недостаточностью.
Терапия сердечной недостаточности и тиреоидной функции приводит к полной регрессии легочной гипертензии.

- Читать далее "Кокаиновая кардиопатия у плода. Кардиомиопатии при гипербилирубинемии."


Оглавление темы "Сосудистые и воспалительные заболевания сердца.":
1. Болезнь Помпе. Кардиомиопатии при врожденном гипо- и гипертиреоидизме.
2. Кокаиновая кардиопатия у плода. Кардиомиопатии при гипербилирубинемии.
3. Инфаркт миокарда у новорожденных. Причины инфаркта у детей.
4. Признаки и клиника инфаркта миокарда у новорожденного.
5. Миокардиты у детей. Воспаление сердца у новорожденных.
6. Клиника и признаки миокардита у детей. Диагностика миокардита у детей.
7. Эндокардит у детей. Причины и механизмы развития эндокардита.
8. Признаки и клиника эндокардита у детей. Диагностика и лечение эндокардита.
9. Перикардит. Диагностика и лечение перикардита у детей.
10. Опухоли сердца у детей. Внутриперикардиальные опухоли. Клиника и признаки опухолей сердца.
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта