Морфология легочной гипертензии. Частота легочной гипертензии при ВПС
В морфологической картине легочных сосудов при выраженной легочной гипертензии изменения обусловлены прежде всего атеросклерозом легочной артерии и ее ветвей и сужением просвета сосудов, вследствие гипертрофии мышечной оболочки мелких артерий. Возможно прогрессированию легочной гипертензии способствуют воспалительные заболевания легких (И. X. Рабкин, 1962; Ф. И. Заргарли, 1962; Р. М. Гофман, 1968).
При врожденных пороках сердца «синего» типа с уменьшенным легочным кровотоком также выявлена легочная гипертензия (Ю.Д.Волынский, 1962; Л. Д. Крымский и Ю. Д. Волынский, 1965), обусловленная тяжелыми структурными изменениями в системе легочной apтерии.
Частота легочной гипертензии различна. По данным Л. В. Волколакова с соавторами (1966), она выявлена у 56% больных в возрасте от 2 дней до 3 лет. В. И. Бураковский с соавторами (1967) обнаружил ее у 71 из 200 (35,5%) больных до 3 лет, причем при дефекте межжелудочковой перегородки у 47 из 50 детей, при открытом артериальном протоке у 9 из 51, при дефекте межпредсердной перегородки у 4 из 6. Тяжелая легочная гипертензия у детей раннего возраста при дефекте межжелудочковой перегородки отмечена также Gebrode с соавторами (1964) и др.
Частота ее у детей старше 3 лет различна. При открытом артериальном протоке она наблюдается у 1,2—18% больных (Ellis с соавт., 1956; А. А. Кешишева, 1958; Hebgingen с соавт., 1958; Н. X. Кутушев, 1962, и др.). При дефекте межжелудочковой перегородки тяжелая легочная гипертензия в старшей возрастной группе наблюдается у 80—90% больных (Marguis, 1950; Keith, 1956, и др.). Gross—Brockhoff с соавторами считают, что она появляется в возрасте 8—10 лет. Schaede (1960) полагает, что она может возникнуть в любом возрасте, но не старше 18 лет.
Сравнительно редко наблюдается легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки. Так, Harold с соавторами (1960) установили легочную гипертензию у 7% больных, Limon с соавторами (1953) —у 8%, Weidman с соавторами (1957) —у 11%.
Значительно чаще отмечена легочная гипертензия при комбинированных врожденных пороках сердца: сочетании дефекта межжелудочковой с дефектом межпредсердной перегородки или с открытым артериальным протоком, при первичном дефекте межпредсердной перегородки, атрио-вентрикулярной коммуникации, синдроме Лютембахера и др. (Weyn с соавт., 1965).
Предложено большое число классификаций легочной гипертензии, основанных на величине и направлении сброса, показателях легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (А. А. Кешишева. 1957; Edwards, 1957; Ф. X. Кутушев, 1962), а также с. учетом этиопатогенетических факторов (И. X. Рабкин, 1967; А. А. Вишневский с соавт., 1967; Ф. Ф. Углов с соавторами, 1968).
А. А. Кешишева, И. X. Рабкин подразделяют легочную гипертензию на три степени: I — давление в легочной артерии 31—60 мм рт. ст., II —61 —100, III — более 100 мм рт. ст.
В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. И. Бакулева принята следующая классификация легочной гипертензии: I — давление в легочной артерии 30—35 мм рт. ст.; II — 35—70 мм рт. ст. (умеренная легочная гипертензия); III — более 70% аортального (резкая легочная гипертензия).
