Гистология и клиника бородавчатого эндокардита. Симптом перемежающегося цианоза
В результате гистологического исследования выходного тракта правого желудочка сердца и трехстворчатого клапана в области расположения бородавчатых наложений обнаружены пласты соединительной ткани различной степени зрелости. Наиболее глубокие образованы фиброзной тканью, окрашивающейся пикрофуксином в рубиновый цвет. Поверхностнее (ближе к просвету) расположена более рыхлая соединительная ткань, в некоторых участках которой альциановым синим окрашиваются кислые мукополисахариды (Л. Д. Крымский, 1967).
Бородавчатые наложения представляют собой организующиеся массы фибрина. При окраске на микробы по Грам—Вейгерту последние в бородавчатых наложениях не обнаружены.
Описанная гистологическая картина свидетельствует о непрерывности процесса, происходящего в соединительной ткани в области врожденного сужения: обострение его сопровождается накоплением кислых мукополисахаридов, разрыхлением и набуханием соединительнотканных волокон, а затем склерозом. Этот процесс, достигая эндокарда, приводит к образованию бородавчатых наложений, которые затем также подвергаются склерозу. Таким образом, врожденное сужение выходного тракта со временем может становиться еще более выраженным.
Аналогичные изменения наблюдаются в стенке аорты в области ее коарктации (Н. К. Галанкин с соавт., 1964; Д. С. Саркисов с соавт., 1966). Эти непрерывные изменения происходят, по-видимому, под влиянием гемоди-намических нарушений в области сужения кровеносного русла.
Симптоматика безбактерийного бородавчатого эндокардита значительно отличается от таковой подострого септического, так как прежде всего отсутствуют симптомы текущего воспалительного процесса.
Анализ клинических данных больных, страдавших безбактерийным бородавчатым эндокардитом, показал, что все поступили в тяжелом состоянии. При обследовании у них были обнаружены явления недостаточности кровообращения различной степени, значительная полиглобулия. Температура тела за время пребывания в Институте у 21 больного была нормальной, у 4 — субфебрильной и у 1 — высокая (до 38°). Последний больной страдал также туберкулезом легких. В анализах крови не было изменений, характерных для текущего воспалительного процесса.
Нами были отмечены следующие симптомы, характерные для безбактерийного эндокардита при локализации процесса в области выходного тракта правого желудочка:
— Симптом перемежающегося цианоза, который наблюдается в покое и может сопровождаться развитием коллапса с потерей сознания. Этот симптом обусловлен почти полным закрытием выходного тракта правого желудочка бородавчатыми разрастаниями. При полном закрытии устья легочной артерии может наступить смертельный исход. В случае отрыва бородавок состояние больного немного улучшается.
Этот симптом отличается от «синюшно-одышечных» приступов, наблюдаемых у больных тетрадой Фалло до 4—5-летнего возраста и обусловленных спазмом мышечных волокон артериального конуса правого желудочка, а также от коллапсов, возникающих у больных старше 5 лет при физической нагрузке и обусловленных ослаблением сократительной функции миокарда (возникает без физической нагрузки, протекает на фоне нормального артериального давления).
— Исчезновение ранее отмеченного систолического шума над легочной артерией и прогрессирующее усиление цианоза в течение короткого срока (недели, месяцы), что может быть выявлено только при динамическом наблюдении за больным, так как отсутствие систолического шума над легочной артерией часто наблюдается у больных с резкой степенью стеноза.
Эти симптомы были отмечены нами у 16 больных, страдавших безбактерийным эндокардитом выходного тракта правого желудочка: симптом перемежающегося цианоза — у 8, исчезновение ранее отмеченного систолического шума над легочной артерией — у 6, прогрессирующее усиление цианоза в течение короткого срока — у 8.