Дуктус-зависимое кровообращение. При некоторых пороках у новорожденных открытый артериальный проток (дуктус) может быть основным или даже единственным источником поступления крови в легочную артерию или аорту. В этих случаях закрытие протока приводит к значительному ухудшению состояния, часто не совместимому с жизнью. При других патологиях наличие открытого артериального протока (ОАП) может усугублять гемодинамические проблемы, однако не является жизненно важным фактором. В связи с этим определяют принадлежность порока к дуктус-зависимым или дуктус-независимым аномалиям.
1. Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца:
- с обеспечением через ОАП легочного кровотока (пороки с атрезией легочной артерии или с критическим легочным стенозом, транспозиция магистральных артерий);
— с обеспечением через ОАП системного кровотока (перерыв дуги аорты, резкая коарктация аорты, критический аортальный стеноз, синдром гипоплазии левого сердца).
2. Дуктус-независимые врожденные пороки сердца: ДМЖП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен и др.
Критический порок сердца.
Критическое состояние характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов. Критические состояния при ВПС возникают наиболее часто в период перехода от пренатального к постнатальному типу кровообращения.
К основным причинам развития критического состояния относятся (в скобках — наиболее типичная патология сердца):
1) закрытие ОАП при дуктус-зависимом кровообращении;
2) выраженное препятствие кровотоку (аортальный стеноз, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца, критический легочный стеноз);
3) неадекватный возврат крови к левому сердцу (тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой);
4) выраженная гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка сердца (общий артериальный ствол, большой ДМЖП, недостаточность атриовентрикулярных клапанов);
5) выраженная артериальная гипоксемия (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии);
6) ишемия или гипоксия миокарда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, транспозиция магистральных артерий).
Некоторые из этих причин могут комбинироваться. Характерной особенностью критических врожденных пороков сердца у новорожденных является отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций (гипертрофии миокарда, коллатерального кровообращения и т. п.). Если не проводится экстренная терапия или оперативное вмешательство, ребенок погибает в течение нескольких дней или недель. Некоторые исследователи расценивают ВПС как критический, если он приводит к смерти в течение первого года жизни.
