Анемия при пороке сердца. Гипохромная анемия при цианотических пороках сердца
При врожденных пороках сердца, особенно «синего» типа, чаще наблюдается одна из форм экзогенной анемии — алиментарная гипохромная железодефицитная. Эта форма характеризуется не столько снижением количества эритроцитов, сколько уменьшением общего количества гемоглобина, а также содержания и концентрации гемоглобина в эритроцитах. Поэтому ведущим симптомом ее являются уменьшение объема эритроцитов (микроцитов) и снижение цветного показателя.
На возможность развития гипохромной анемии при цианотических пороках сердца указывают Prader, Rossi (1950), С. Л. Либов и К. Ф. Ширяева (1957), Nadas (1957), Rossi с соавторами (1961), К. Ф. Ширяева (1962).
Гипохромная анемия у детей с цианозом носит своеобразный характер. Она развивается несмотря на растущее количество эритроцитов и характеризуется относительно низким или нормальным количеством гемоглобина и значительным снижением цветного показателя (до 0,6—0,4). В связи с этим К. Ф. Ширяева называет анемию у таких детей «релятивной».
В развитии анемии у детей раннего возраста без врожденного порока сердца играют роль следующие факторы: недостаточное гемоглобинообразование вследствие недостаточного поступления железа с пищей, развивающееся к 5—6 месяцам (к этому времени истощаются запасы железа, отложенные к моменту рождения в печени); физиологически низкое содержание соляной кислоты в желудочном соке, в результате чего железо, принятое с пищей, не всасывается; сопутствующие рахит и гипотрофия; повторные простудные заболевания. Кроме того, по мнению Rossi с соавторами, имеют значение также кровопотери и конституциональные факторы.
У детей, страдающих врожденными пороками сердца «синего» типа, кроме перечисленных выше факторов, отмечается хроническая гипоксия, вызывающая патологическую реакцию организма — развитие полицитемии. Однако в связи с дистрофией и нарушенным балансом эндогенного железа в организме костный мозг продуцирует большое количество эритроцитов, бедных гемоглобином и с уменьшенным средним диаметром (Rossi с соавт., 1961; К. Ф. Ширяева, 1962).
Изучая гемопоэз у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, С. Т.. Цыганкова, В. И. Францев и М. Н. Кириченко (1963), установили, что он не адекватен степени гипоксии. К этому же выводу приходит К. Ф. Ширяева (1965).
Частота гипохромной анемии у больных врожденными пороками сердца в возрасте до 3 лет, по данным Е. Ф. Ширяевой (1962), достигает 50%, по данным Rossi с соавторами (1961), — 9,2%.
Мы наблюдали 183 детей врожденными пороками сердца «синего» типа в возрасте до 3 лет, из них гипо-хромная анемия была отмечена у 64 (35%). До 1 года было 26 детей, из них гипохромная анемия наблюдалась у 7, в возрасте 1—2 года соответственно 61 и 31, в возрасте 2—3 лет — 96 и 26.
Гипохромная анемия развивается у детей в первые месяцы жизни. Так, Б. А. Константинов, М. И. Чернова и Г. И. Алексеев (1966) указывают, что она достигает максимума к 3 месяцам, причем количество эритроцитов не превышает 4 000 000, гемоглобина 100 ед., к 8— 12 месяцам анемия уменьшается и нарастает полицитемия. Rossi с соавторами, напротив, наблюдали анемию у детей до 18 месяцев, К. Ф. Ширяева — до 2 лет. Мы обнаружили гипохромную анемию даже у детей 3 лет.
У детей с гипохромной анемией, несмотря на гипоксию, цианоз отсутствует или незначителен; кожные покровы серо-бледного цвета; выражены явления гипотрофии, рахита; отмечается значительное увеличение печени; нарастают явления сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, увеличение сердца.
Как известно, причиной цианоза считается повышение количества редуцированного гемоглобина до 5 г на 100 мл крови (Литтман и Фоно, 1954).
