Болезни органов кроветворения при пороке сердца. Метгемоглобиноз - метгемоглобинемия
Хронический цианоз является одним из симптомов врожденного порока сердца, но иногда он обусловлен врожденной аномалией эритроцитов, а именно метгемоглобинемией.
Обычно метгемоглобинемия развивается при отравлении некоторыми лекарственными веществами: фенацетином, амилнитратом, сульфамидами, а также соединениями бензола. Однако иногда наблюдаются случаи семейной метгемоглобинемии, обусловленной поражением ферментной системы эритроцитов (Gibson, 1948; Horlein, Weber, 1948, и др.). Всего в литературе описано более 100 наблюдений семейной метгемоглобинемии (Heck, Wolf, 1958).
Дифференциальный диагноз между врожденным пороком сердца «синего» типа и метгемоглобинемией труден. Так, Gasul с соавторами (1952) описали случай метгемоглобинемии у ребенка 5 месяцев, у которого была заподозрена трикуспидальная атрезия. Диагноз метгемоглобинемии был установлен после кардиологического и гематологического обследований. Heck и Wolf описали случай метгемоглобинемии у ребенка 5 лет с умеренным стенозом легочной артерии.
Отличительная особенность метгемоглобинемии — интенсивный цианоз при нормальном количестве эритроцитов и гемоглобина, отсутствие других симптомов, характерных для врожденного порока сердца «синего» типа, удовлетворительная переносимость физической нагрузки.
Решающим для установления диагноза является исследование крови на метгемоглобин, содержание которого значительно повышено (в норме в крови содержится 1 % метгемоглобина).
Мы наблюдали одну больную с метгемоглобинозом. Приводим выписку из истории болезни.
Больная И. П., 28 лет, поступила в Институт хирургии с жалобами на постоянный цианоз, одышку при физической нагрузке, боли в области сердца.
Изменения в сердце в виде нежного систолического шума отмечены с 15 лет, с 21 года появился постоянный цианоз.
Больной проведено кардиологическое обследование, включая катетеризацию полости сердца. Диагноз врожденного порока сердца был исключен, но было отмечено очень низкое насыщение крови кислородом (62%), на воздухе кровь кислородом не насыщалась. Проведенное гематологическое обследование выявило повышение содержания метгемоглобина в крови до 15,5%. Больная переведена в Институт гематологии.
Лечение метгемоглобинемии — инъекции метиленовой синьки в дозе 8 мг/кг (Heck, Wolf), прием аскорбиновой кислоты до 500 мг— 1,0 в сутки ежедневно в течение длительного времени.
Под анемией подразумевается заболевание системы крови, характеризующееся гематологическими сдвигами: уменьшением количества гемоглобина и числа эритроцитов в единице объема крови. Клинически она характеризуется бледностью кожи и видимых слизистых оболочек.
У детей анемия возникает вследствие различных этиологических факторов, как экзогенных, так и эндогенных (А. Ф. Тур, 1963; Е. Н. Мосагина, 1967).
