Атрезия и гипоплазия. Объем циркулирующей крови. Объем кровотока и величина шунта.
При анализе патологии сердца используются различные специальные понятия, наиболее важные из которых рассмотрены в настоящем разделе.
Атрезия и гипоплазия. Термин «атрезия» используется в случаях, когда какая-либо структура не сформирована. Наиболее часто применяется по отношению к клапанам или сосудам, которые могут полностью отсутствовать или быть замещены мембраной (клапан) или фиброзной тканью (сосуд). Термин «гипоплазия» отражает уменьшение диаметра, длины или объема сердечной структуры.
Растяжимость, дилатация, гипертрофия желудочков. Растяжимость определяет степень сопротивления притоку крови в полости желудочков. У новорожденных менее податлив правый желудочек, что определяет большое сопротивление поступлению в него крови из правого предсердия и относительно высокое диастолическое давление в нем.
Дилатация представляет собой увеличение полости, превышающее два стандартных отклонения для данной площади поверхности тела ребенка, и возникает в ответ на острую или хроническую объемную перегрузку. Гипертрофия характеризует степень увеличения общей массы миокарда или внутриклеточных структур по сравнению с нормой. Внешне она проявляется утолщением стенки сердечной камеры, иногда в ущерб ее объему.
Дилатация и гипертрофия могут сочетаться в различных комбинациях и постоянно сопровождают врожденные пороки сердца.
Объем циркулирующей крови.
Данное понятие используется применительно как к большому (БКК), так и к малому (МКК) кругам кровообращения. Состояние здорового ребенка характеризуется нормоволемией — нормальным объемом циркулирующей крови. В случаях избыточного перетока крови из плаценты во время пережатии пуповины возможно возникновение системной гиперволемии. При врожденных пороках сердца изменения чаще всего касаются легочного кровотока. Чрезмерное поступление крови в систему легочной артерии сопровождается гиперволемией МКК, сниженный кровоток — гиповолемией. Нормальный приток в сочетании с затрудненным оттоком приводит к гиперволемии МКК застойного характера.
Повышение давления в системе легочной артерии обозначается как гипертензия МКК. Она может быть артериального происхождения (избыточный кровоток), следствием венозного застоя (затруднения оттока) или поражения стенки легочных сосудов обструктивным процессом.
Даже значительная гиперволемия МКК может не приводить к высокой легочной гипертензии (например, при дефекте межпредсердной перегородки), а гипертензия, в свою очередь, может не сочетаться с гиперволемией, и даже наоборот, сопровождаться гиповолемией (в случаях, когда высокое сопротивление легочных сосудов ограничивает объемный кровоток через легкие). Четкое разграничение этих понятий важно для анализа процессов, происходящих при развитии патологических состояний у новорожденных и грудных детей.
Объем кровотока и величина шунта.
Данные параметры используют при характеристике ВПС и бассейнов малого и большого кругов кровообращения. Объем кровотока определяется в миллилитрах или литрах в минуту и в большинстве случаев рассчитывается на квадратный метр поверхности тела. У здоровых новорожденных нормализованный системный кровоток составляет 3,1+0,4 л/мин/м2.
При наличии сброса крови из большого круга кровообращения в малый или наоборот, рассчитывают объем этого сброса по формулам:
Шунт слева направо = Qp — Qs; Шунт справа налево = Qs — Qp,
где Qp — объем кровотока в малом круге кровообращения, Qs - объем кровотока в большом круге кровообращения.
Так как на практике точное измерение объемного кровотока, связанное с анализом потребления кислорода, затруднено, чаще используют соотношение легочного и системного кровотоков (Qp/Qs). При их отношении 1:1 шунт отсутствует или он одинаков в обоих направлениях. При цианотических пороках легочный кровоток снижается и Qp/Qs может составлять, например, 0,8:1. При сбросах слева направо Qp/Qs возрастает, может достичь 2:1 и более, определяя показания к операции. Расчет данных параметров возможен с помощью эхокардиографического исследования.
