Диабетическая кардиомиопатия у ребенка. Диагностика и лечение диабетической кардиомиопатии.
Диабетическая кардиомиопатия представляет собой гипертрофический тип КМП с асимметричным утолщением перегородок сердца, динамическим субаортальным стенозом, изменением миофибрилл и с уменьшенным диастолическим наполнением левого желудочка.
Диабетическая кардиомиопатия развивается у новорожденных, родившихся от матерей, страдающих сахарным диабетом. Иногда имеется также гипертрофический стеноз выходного тракта ПЖ. Тип материнского диабета не влияет на формирование гипертрофии миокарда. У большей части новорожденных диабетическая КМП протекает бессимптомно и только у 30% диагностируется. Из них 5—10% детей имеют сердечную недостаточность, которая чаще возникает при некорригированном уровне глюкозы у матери. Частота врожденных пороков сердца в этой группе детей в 5 раз больше обычного, чем при нормально протекающей беременности. При беременности на фоне сахарного диабета у плода формируется синдром, обозначаемый в отечественной литературе как «диабетическая фетопатия», одним из проявлений которой является поражение сердца. Такие дети относятся к новорожденным группы высокого риска.
Этиопатогенез диабетической кардиомиопатии.
В основе формирования диабетической кардиомиопатии лежит несколько факторов: фетоп-лацентарная недостаточность, гормональная плацентарная дисфункция и нарушение гормональной регуляции взаимодействия на уровне клеточных мембран, что в конечном итоге вызывает развитие патологической направленности метаболизма у плода.
Известная гипотеза Pederson объясняет формирование диабетической фетопатии воздействием материнской гипергликемии, ведущей к гиперинсулинизму плода и развитию у него макросомии.
У плодов от матерей с хорошо контролируемым диабетом гипертрофическая кардиопатия формируется с 20-й недели внутриутробного периода и продолжается в первые дни после рождения. Однако, в отличие от плохо леченного сахарного диабета, формирование кардиомиопатии у этой группы плодов происходит существенно медленнее.
У новорожденных с бессимптомным течением диабетической кардиомиопатии и отсутствием гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки и левого желудочка в первые 2—4 нед жизни уже имеются ранние внутрисердечные гемодинамические изменения, выражающиеся в уменьшении диаметра левого желудочка в систолу и диастолу. Они возникают вследствие нарушения фазы раннего диастолического наполнения левого желудочка в поздний период предсердной систолы. Такие изменения связаны со снижением процесса пассивного расслабления миокарда ЛЖ. Различные стрессовые факторы у этих новорожденных приводят к дисфункции ЛЖ и вероятности высокой неонатальной летальности.
Клиническая картина может развиваться уже с рождения. У таких младенцев в первые минуты жизни появляется синдром дыхательных расстройств с приступами выраженного цианоза и сердечной недостаточности. У большинства новорожденных над аортой выслушивается систолический шум различной интенсивности. При внешнем осмотре новорожденный выглядит пастозным. В крови отмечается низкий уровень фракции фетального гемоглобина, низкий уровень сахара и электролитные нарушения в течение всего неонатального периода.
Диагностика диабетической кардиомиопатии.
ЭКГ неспецифична, регистрируется гипертрофия ЛЖ. При развитии недостаточности кровообращения появляются признаки увеличения левых отделов сердца.
Эхокардиография является основой диагностики и дает возможность установить увеличение размеров сердца. На 18-й неделе беременности женщинам, страдающим сахарным диабетом, следует выполнять диагностическую эхографию плода для выявления аномалий развития ЦНС, сердца и других органов.
На рентгенограмме в тяжелых случаях выявляется кардиомегалия и признаки отека легких.
Лечение диабетической кардиомиопатии симптоматическое и включает поддерживающую терапию: ликвидацию гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии, полицитемии. При сопутствующей сердечной недостаточности сердечные гликозиды противопоказаны, так как они уменьшают ооъем камер сердца и увеличивают обструкцию кровотоку. Хороший эффект оказывает раннее и продолжительное назначение адреноблокаторов (обзидана). Внутривенное применение пропранолола также приводит у этих детей к клиническому улучшению. Переход на оральное применение препарата в течение нескольких месяцев способствует уменьшению гипертрофии миокарда желудочков.
Прогноз диабетической кардиомиопатии благоприятный. В большинстве случаев симптоматика диабетической КМП исчезает к концу первого месяца жизни, а к 6—12 мес регрессируют патологические изменения в сердце. Уменьшение гипертрофии межжелудочковой перегородки протекает в течение первого года жизни.