1. Какие исследования необходимо выполнить трехлетней девочке с первичной инфекцией мочевых путей?
После стихания острого воспалительного процесса больной необходимо выполнить ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря и микционную цистоуретрографию. В случае развития инфекционных заболеваний мочевых путей у детей моложе 12 лет примерно в 50% случаев обнаруживаются их органические изменения. Наиболее часто выявляются пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция мочевых путей и нейрогенная дисфункция мочевого пузыря.
2. Что такое пузырно-мочеточниковый рефлюкс?
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс — состояние, при котором происходит заброс мочи из мочевого пузыря в верхние мочевые пути. Первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс обусловлен несостоятельностью клапанного механизма устья мочеточника. Основной причиной при этом служит недостаточная длина внутрипузырной (интрамуральной) его части.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс встречается приблизительно у 1/3 детей, страдающих инфекционными заболеваниями мочевых путей, которые были подтверждены результатами бактериологического исследования мочи.
3. Приводит ли пузырно-мочеточниковый рефлюкс к поражению почек?
Заброс стерильной мочи не приводит к поражению почек. Однако постоянный заброс инфицированной мочи способствует развитию пиелонефрита и сморщиванию почки. В настоящее время сморщивание почек — четвертая по частоте причина их трансплантации у детей.
Риск поражения почек наиболее вероятен в случае сочетания пузырно-мочеточникового рефлюкса с заболеваниями, характеризующимися повышением внутрипузырного давления (например, при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря или инфравезикалыюй обструкции).
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
4. В каких случаях показано хирургическое лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса?
У многих детей пузырно-мочеточниковый рефлюкс исчезает самостоятельно. Однако, выраженный рефлюкс, особенно двусторонний, не склонен к самоизлечению. В этих случаях, а также при инфекциях мочевых путей, рецидивирующих, несмотря на профилактику антибактериальными препаратами, больным показано хирургическое лечение. Кроме того, оперативное вмешательство необходимо, если пузырно-мочеточниковый рефлюкс самопроизвольно не исчезает к позднему детскому или подростковому возрасту.
5. Какова основная причина врожденной гидронефротической трансформации?
Как правило, гидронефротическая трансформация обусловлена обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента. Чаще всего она диагностируется пренатально с помощью ультразвукового исследования. Гидронефротическая трансформация составляет примерно 50% от всех выявляемых пороков развития плода.
Причина половины случаев врожденной гидронефротической трансформации — обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента. В 20% случаев обструкция двусторонняя. У 10-15% больных она сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
6. Каковы наиболее распространенные причины обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента?
В 75% случаев причиной обструкции становится истинный стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента. Реже обструкция связана со сдавлением сегмента нижнесегментарными сосудами, аномалией отхождения мочеточника или фиброзом окружающих тканей.
7. Может ли обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента исчезнуть спонтанно? В каких случаях показано выполнение уретеропиелостомии?
Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента может исчезнуть самопроизвольно. В конечном итоге пластическая операция требуется только в 25% случаев. Показаниями к ней служат нарастание дилатации чашечно-лоханочной системы, снижение функции почек или развитие почечной недостаточности, боль, гидронефротическая трансформация единственной ночки или двусторонний гидронефроз.
8. Что такое закон Мейера—Вейгерта (Meyer-Weigert)?
Этот закон касается расположения устьев мочеточников при полном удвоении верхних мочевых путей. Иногда в протоке первичной почки независимо образуются две закладки мочеточника, которые затем врастают в развивающийся мочевой пузырь. При этом устье мочеточника нижней лоханки локализуется в мочевом пузыре выше и латеральнее устья мочеточника верхней лоханки.
Из-за латерального расположения устья мочеточника рефлюкс в нижнюю половину почки возникает чаще, чем в верхнюю. В то же время мочеточник верхней лоханки чаще подвергается обструкции.
Пролапс эктопического уретероцеле у новорожденного
9. Что такое уретероцеле?
Уретероцеле — это мешковидное расширение интрамурального отдела мочеточника. Обычно оно развивается при полном удвоении верхних мочевых путей из мочеточника, дренирующего верхнюю половину почки, однако может встречаться и в отсутствие удвоения. Во многих случаях уретероцеле располагается аномально (эктопия уретероцеле в шейку мочевого пузыря или в мочеиспускательный канал) и нередко нарушает отток мочи из почки.
10. Какой симптом наиболее характерен для эктопии устья мочеточника у девочек?
Недержание мочи. У девочек эктопированное устье мочеточника, как правило, располагается в шейке мочевого пузыря, проксимальной части мочеиспускательного канала или преддверии влагалища. Иногда мочеточник может открываться во влагалище (в 25% случаев) или в полость матки. Если устье мочеточника локализуется ниже наружного сфинктера мочеиспускательного канала или в половых органах, возможно развитие недержания мочи.
11. Наблюдается ли недержание мочи при эктопии устья мочеточника у мальчиков?
Нет, не наблюдается. У мальчиков эктопированное устье обычно располагается в шейке мочевого пузыря, задней уретре или органах, формирующихся из первичной почки (семявыносящем протоке, придатке яичка, семенном пузырьке). Таким образом, оно никогда не открывается ниже наружного сфинктера мочеиспускательного капала.
12. Как часто у доношенных новорожденных мальчиков имеется крипторхизм (неопущение яичек в мошонку)?
Крипторхизм отмечается у 3% новорожденных. К 1 году жизни он сохраняется лишь у 0,8% детей.
13. Где чаще всего локализуются яички в случае крипторхизма?
В 72% случаев крипторхизма яички локализуются в паховом канале, в 20% случаев — непосредственно выше мошонки и в 8% случаев — в брюшной полости. У 20% детей, страдающих крипторхизмом, яички пропальпировать не удается (при этом у половины из них яички действительно отсутствуют).
Крипторхизм - неопущение левого яичка
14. Чем объясняется необходимость низведения яичек в мошонку?
Крипторхизм повышает риск развития семиномы в 20—50 раз, причем он не снижается даже после орхипексии. Однако во время оперативного вмешательства производится тщательное исследование яичек. Кроме того, крипторхизм способствует развитию бесплодия. Согласно результатам гистологического исследования, начиная с 6-месячного возраста в неопущенных яичках отмечается прогрессирующая утрата сперматогенного эпителия.
Считается, что ранняя орхипексия уменьшает эти потери и, следовательно, снижает вероятность бесплодия. Как правило, риск развития злокачественных образований и бесплодия тем больше, чем выше располагается яичко (например, в брюшной полости).
15. Кто описал метод орхипексии, наиболее распространенной в наше время?
К. Эверетт Куп (С. Everett Коор).
16. Каковы наиболее частые причины инфравезикальной обструкции у мальчиков и у девочек?
У мальчиков — клапаны задней уретры, у девочек — уретероцеле.
17. Каковы клинические проявления при клапанах задней уретры?
Врожденные клапаны задней уретры представляют собой складки слизистой оболочки и выявляются у 1 из 5000—8000 живорожденных мальчиков. Они могут локализоваться от уровня семенного бугорка до передней уретры и, как правило, становятся причиной ифравезикальной обструкции. Это, в конечном счете, приводит к поражению мочевого пузыря и почек различной степени тяжести.
Выраженная обструкция влечет за собой маловодие и гипоплазию легких, гипертрофию мочевого пузыря, развитие пузырно-мочеточникового рефлюкса и уретерогидронефроза, а также дисплазию почек.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс сочетается с клапанами задней уретры в 50% случаев. У 25—40% больных развивается почечная недостаточность.
18. Что такое менингомиелоцеле и к каким поражениям мочевых путей оно приводит?
Менингомиелоцеле — это грыжевое выпячивание вещества спинного мозга и его оболочек через дефект позвоночного канала. Оно приводит к развитию неврологических нарушений, в том числе — нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.
При менингомиелоцеле обычно наблюдается недержание мочи, обусловленное гиперрефлексией (гипертонией) или гипорефлексией (гипотонией) детрузора, нарушением произвольного контроля за мочеиспусканием и тонуса сфинктеров мочевого пузыря и мочеиспускательного капала, детрузорно-сфинктерной диссинергией или сочетанием нескольких факторов.
Следует подчеркнуть, что гиперрефлексия и гипертония детрузора (и, следовательно, постоянно высокое внутрипузырное давление) может привести к нарушению функции верхних мочевых путей. Больным с менингомиелоцеле необходимо пожизненное наблюдение, так как характер неврологических расстройств может меняться. Терапевтические вмешательства направлены на снижение внутрипузырного давления, профилактику инфекционных заболеваний мочевых путей и лечение недержания мочи.
19. Какова наиболее частая причина нарушения половой дифференцировки у новорожденных?
Врожденная гиперплазия коры надпочечников, как правило, обусловленная дефицитом 21-гидроксилазы.
20. Какое исследование проводится в обязательном порядке при обнаружении у мальчика гипоспадии и крипторхизма?
Ребенок, расцененный как мальчик с гипоспадией и крипторхизмом, в действительности может оказаться девочкой с признаками вирилизации. Поэтому до принятия решения о хирургической коррекции данных пороков развития следует определить кариотип ребенка.
21. Каковы два основных прогностических фактора при опухоли Вильмса?
Опухоль Вильмса — самое распространенное злокачественное новообразование почек у детей. Она развивается у 1 из 10 000 детей и нередко сочетается с такими пороками развития, как спорадическая аниридия и гемигипертрофия, а также аномалиями мочевых путей. Прогноз при опухоли Вильмса определяется гистологическим строением новообразования и стадией процесса.
