Хирургия опухолей занимает важное место в нейрохирургической практике. Большинство пациентов может быть прооперировано в плановом порядке, но некоторым необходимы более срочные паллиативные операции или даже резекция.
Эпидемиология опухолей нервной системы:
• Примерно 2% злокачественных опухолей у взрослых составляют первичные опухоли ЦНС. Статистика варьирует, так как данные по частоте случаев опухолей, полученные в области нейрохирургии, отличаются от данных, полученных при радиотерапии, паллиативном лечении и аутопсии.
• Примерно половину всех первичных опухолей ЦНС составляют глиомы.
• Менингиомы составляют в среднем 15% опухолей.
• На долю лимфом приходится около 3% внутричерепных опухолей.
• Метастазы первичных опухолей другой локализации составляют в среднем 40% опухолей мозга, однако, только небольшое число таких пациентов оперируются нейрохирургами.
• Помимо обсуждаемых здесь распространенных опухолей существует много различных подтипов, включая опухоли со смешанным гистологическим строением, но обсуждение их лежит за рамками данного руководства.
Концепция доброкачественности и злокачественности отличается от принятой для опухолей вне ЦНС. Доброкачественная менингиома может иметь инвазивный рост в подлежащие кости, в то время как метастазы первичных опухолей мозга, даже злокачественной глиомы, неизвестны. Классификация опухолей мозга основана на их гистологическом строении.
Менингиома. Эти опухоли развиваются из клеток паутинной оболочки и классифицируются В зависимости от размера, места расположения и степетти согласно классификации ВОЗ (I-III). Большая часть (90%) менипгиом доброкачественные. Они могут расти продолжительное время и достигать значительных размеров, прежде чем проявляются какими-либо симптомами, а могут стать просто случайными находками при аутопсии.
Типичным расположением менингиом является парасаггитальное, конвекситальное, в области серпа мозга, па гребне клиновидной кости, супраселлярное, в области зрительного нерва и обонятельной борозды. Их форма зависит от места расположения и доступного пространства. Конвекситальные менингиомы часто сферические, в то время как менингиомы В области зрительного нерва— веретенообразные. Менингиомы могут прорастать в твердую мозговую оболочку и кость. В костной ткани развивается гиперостоз.
Хотя инвазия в кость встречается при I степени злокачественности, прорастание в мозг — признак более злокачественного роста, типичного для III степени. Многоочаговые менингиомы возникают менее чем в 10% случаев. Частота менингиом возрастает при лучевой терапии.
Глиомы. Глиомы или нейроэпителиальпые опухоли развиваются из глиальных клеток, обычно из астроцитов и олигодендроцитов. К ним чаще всего применяется классификация ВОЗ, по существуют и другие классификации.
Астроцитома. Характерной чертой астроцитомы является ее способность превращаться из высокодифференцированной или диффузной астроцитомы (степень II, по классификации ВОЗ) в анапластическую астроцитому (степень III) и в конечном счете недифференцированную опухоль — глиобластому (степень IV). Такая трансформация может занять около 10 лет с включением приобретенных генетических изменений.
В одной опухоли могут одновременно находиться клетки различной степени диффсренцировки. Недифференцированные глиомы могут развиваться и первично, что и происходит почти в 90% случаев. К сожалению, недифференцированные опухоли (глиобластомы) обнаруживаются в половине случаев глиом, встречающихся в нейрохирургии среди впервые выявленных опухолей, с частотой примерно 4 случая на 100000 населения Северной Европы в год.
Высокодиффсренцированные глиомы составляют примерно 20%. Пилоцитарные астроцитомы (степень I) чаще развиваются в детском возрасте и обычно не трансформируются в более злокачественную опухоль.
Астроцитомы растут диффузно, плохо отграничены от окружающих тканей, могут нарушать нормальную анатомию и вызывать отек, подъем внутричерепною давления, приводить к дислокации мозга. Высокодифференцированные глиомы чаще всего локализуются в подкорковом или в белом веществе, обычно лобно-височной области и относительно аваскулярпы в отличие от низкодифференцированных опухолей. Могут быть видны кисты с желтоватой жидкостью.
Опухолевые участки, подсвеченные при контрастном усилении при КТ — признак анапластической трансформации, в то время как очаги некрозов и кровоизлияний являются признаками злокачественных опухолей. Картина агрессивного роста, характерная для глиобластом, может привести к распространению опухоли в отдаленные участки мозга, вызывая образование большою количества очагов.
Олигодендроглиомы. Олигодендроглиомы составляют примерно 10% первичных опухолей I(НС и могут подразделяться на медленно растущие (II степень, ВОЗ) и апапластические (III степень, ВОЗ). Известны случаи как аиапластической трансформации из степени II в степень III так и рост do novo опухолей III степени злокачественности. Они часто локализуются в коре или подкорковых областях лобной доли. Для этих опухолей типично наличие мукозных кист, некрозов и участков обызвествления.
Лимфома. Первичные лимфомы ЦНС составляют примерно 3% внутричерепных опухолей. Это неходжкинские лимфомы, в основном диффузные крупноклеточные В-клеточные лимфомы. В типичных случаях локализуются в полушариях головного мозга. Вторичные лимфомы, распространяющиеся главным образом в субарахноидальное пространство и мозговые оболочки, наблюдаются в 5-10% случаев у пациентов с первичной опухолью вне ЦНС, и встречаются чаще, чем первичные. Лимфомы ЦНС могут быть первично-множественными. Перитуморальный отек типичен, но не столь выражен, как в случае глиом.
За последние 20 лет отмечено значительное учащение случаев первичных лимфом ЦНС из-за более широкого применения трансплантации органов и назначаемой при этом иммуносупрсссивной терапии, а также у пациентов с ВИЧ/СПИДом. Частота лимфом возрастает и у пациентов с нормальным иммунитетом.
Метастазы. Метастазы составляют примерно 15% опухолей ЦНС у нейрохирургических пациентов и примерно в 40% случаев обнаруживаются при аутопсии. Половину метастазов дает рак легких, другими типами первичного рака широко распространенными первичными источниками являются рак молочной железы, злокачественная меланома, опухоли почек и ЖКТ. Примерно у 25% онкологических больных имеются метастазы в головном мозге.
Большое количество метастазов являются одиночными, и примерно в 15% метастазы возникают раньше, чем проявляются симптомы первичного очага. Лобная и теменная доли являются наиболее частыми местами локализации метастазов пропорциально кровоснабжению, так как обсеменение метастазами происходит гематогенным путем. Метастазы имеют тенденцию к формированию сферических масс, окруженных зоной отека. Кровоизлияния вокруг опухоли чаще всего наблюдаются при злокачественной меланоме и метастазах рака почки. Клетки злокачественной меланомы также могут демонстрировать типичную пигментацию.
Сопутствующие заболевания. Этиология большинства первичных опухолей ЦНС неизвестна, генетические факторы, такие как нейрофиброматоз, связаны с 5% первичных опухолей ЦНС. Ионизирующее излучение связано с поздним развитием менингиом. Менингиомы вызванные радиационным облучением имеют тенденцию к более высокой степени гистологической дифферепцировки. Существует связь между менингиомами, раком молочной железы и эндометрия.
Разнообразные факторы воздействия окружающей среды и условий труда, такие как формальдегид, винилхлорид, гербициды, фунгициды, вирусы (виcyc SV40), промышленные отходы (металлургической и нефтяной промышленности), связаны с развитием опухолей мозга, Однако в литературе отсутствуют убедительные данные, подтверждающие эту причинно-следственную связь.
