Почти 50% опухолей в области шишковидной железы являются опухолями из зародышевых клеток; остальные развиваются из клеточных линий самой железы. Лечение зависит от точного гистологического заключения.
Хирургическое удаление связано с высоким риском и обычно лечение начинают с коррекции гидроцефалии с последующей лучевой и химиотерапией. Хирургическая резекция применяется при отсутствии реакции на другие виды лечения или в случае прогрессирования.
Клиническая картина опухоли эпифиза
Опухоли имеют тенденцию к проявлению в раннем подростковом и раннем взрослом возрасте. Частота проявления опухолей эпифиза составляет 0,4-1% у взрослых и 3-8% интракраниальных опухолей у детей. Признаки проявления и симптомы пинеальных опухолей определяются эффектом компрессии или прямой инвазии в окружающие структуры.
Повышенное ВЧД. Повышение может быть прямым следствием масс-эффекта опухоли или следствием того, что эпифизарные опухоли растут из промежуточного мозга (диэнцефалона) и могут распространяться в III желудочек через отверстие Монро, вызывая обструктивную гидроцефалию. Типичными признаками повышенного 15ЧД являются головная боль, тошнота, рвота и угнетение сознания.
Эффект сдавления верхних холмиков. Может выразиться в синдроме Парино, характеризующимся параличом глазодвигательного нерва, вызывающего паралич взора вверх, утрату конвергенции, нарушение зрачковых рефлексов на свет и нистагм.
Давление на околоволопроводное серое вешество. Степень проявления симптомов может быть как при синдроме Парино, но также имеются мозжечковые симптомы из-за воздействия на верхние мозжечковые ножки.
Эндокринные симптомы. Обычно рассматриваются как эффект опухолей, расположенных над турецким седлом. Включают несахарный диабет, задержку роста, преждевременное половое созревание, вторичную аменорею и пангипопитуитаризм.
Нарушение полей зрения. Результат прямого сдавления зрительных нервов. Требуется осмотр офтальмолога.
Предоперационная подготовка при опухоли эпифиза:
• Требуется тщательная оценка эндокринного статуса. Однако, при угрожающей жизни гидроцефалии эти мероприятия не должны задерживать стабилизирующую операцию.
• Необходим план ведения периоперационного несахарного диабета. Для операции целесообразно профилактическое введение кортикостероидов.
• До операции необходимо тщательно документировать нарушения нолей зрения.
Анестезиологические подходы при опухоли эпифиза
В основном зависят от особенностей хирургического вмешательства. Гистологический диагноз наиболее часто ставится на основании стереотаксической или нейроэндоскопической биопсии. После постановки гистологического диагноза назначается соответствующее лечение, обычно лучевая терапия и химиотерапия. Резекция опухоли связана с высоким риском. Доступ к опухоли осуществляется супра- или инфратенториалыю. Положение пациента может быть на животе, сидя или полусидя, в зависимости от принятого хирургического подхода.
Стереотаксическая биопсия при опухоли эпифиза. Анестезия необходима при транспортировке в КТ-сканеру и обратно в операционную. Чаще всего применяют инфузию пропофола. Для смягчения послеоперационной боли вполне достаточно легких пероральных анальгетиков.
Нейроэндоскопия. Рекомендуется использовать прямой мониторинг артериального давления при выполнении биопсии.
Открытая хирургия. Требуется обширная краниотомия.
Послеоперационные осложнения опухоли эпифиза:
• Судороги
• Кровоизлияние в ложе опухоли
• Несахарный диабет
• Нарушение движений внешних мышц глаза
• Атаксия
В раннем послеоперационном периоде пациент должен наблюдаться в палате интенсивной терапии.
Пинеалома. Прогноз зависит от гистологического диагноза. Примерно 60% опухолей, происходящих из зародышевых клеточных линий — герминомы, и прогноз хороший. Оставшиеся 40% составляют тератомы, карциномы и опухоли желточного пузыря, которые хуже поддаются лечению.
Советы анестезиологам при лечении опухоли эпифиза:
• Убедитесь в наличии данных эндокринологического обследования.
• Определите, что потребуется для интраоперационной кортикостероидной заместительной терапии.
• Убедитесь, что составили четкий план лечения послеоперационного несахарного диабета.
• Несахарный диабет—редкое состояние в нейроанестезиогической практике, при котором допускается использование гипотонических солевых растворов с декстрозой (0,18% раствор хлорида натрия или 4% декстроза). Изотонические растворы могут вызвать гипернатриемию.